vaskulitt

Kutan vaskulitt er en sykdom ledsaget av skade på de små karene og subkutan vev. Den vanligste årsaken til utviklingen av en slik patologi er den negative reaksjonen av kroppen til noe allergen. Ved første fase av vaskulitt blir bare små overfladiske kar utsatt for betennelse og gradvis destruksjon. Sykdommen kan imidlertid utvikle seg, spre seg til de store venene og arteriene til de nærliggende indre organene.

årsaker

Legene sier at det er mange årsaker til utviklingen av vaskulitt. Svakt flytende smittsom sykdom gjør det humane immunforsvaret svakt og nesten forsvarsløst. Kronisk otitis media, tonsillitt, adnexitt kan provosere utviklingen av kutan vaskulitt.

Vaskulitt på beina

Ytterligere årsaker til utviklingen av patologi kan vurderes:

• Langvarig forgiftning av kroppen med alkohol, medisiner eller mat av lav kvalitet.
• Individuell følsomhet for rusmidler (oftest allergier forårsaker antibiotika).
• Streptokokk- eller stafylokokkinfeksjon.
• Infeksjon av kroppen med virus, mikrober, patogene sopp.

Nøyaktig bestem årsaken til vaskulitt kan bare lege. Han må gjennomføre en primær undersøkelse av pasienten, undersøke resultatene av diagnosen, og først etter det gjør den riktige diagnosen.

klassifisering

Leger skiller ganske mange kliniske former for patologi, som hver har sin egen histomorfologi, kliniske manifestasjoner, alvorlighetsgrad, prognose og konsekvenser. Berømt lege S. Yablonskaya foreslo å klassifisere vaskulitt i tre hovedgrupper:

• nekrotiserende;
• Poliferativny;
• Exudative.

Professor L. Popov foreslår å skille mellom vaskulitt på grunnlag av infeksiøs, anafylaktisk, allergisk, autoimmun, giftig-allergisk. Imidlertid bruker de fleste moderne medisinske spesialister en praktisk klassifisering av patologi i henhold til histomorfologiske egenskaper - typen skadede kar, deres plassering og dybde. I følge dette prinsippet kan man skille mellom følgende typer kutan vaskulitt.

Den første gruppen er overfladisk angiitt. Denne kategorien inneholder følgende patologier:

• Hemorragisk Mishera-Shtork syndrom.
• Guzhero-Duperre syndrom eller Ruiter's arteriolitis.
• Purpura er enkelt - hud-artikulær vaskulitt, hemorragisk type arteritt.
• Disseminert allergisk angiitt.
• Nekrotiserende nodulær angiitt.

Den andre gruppen er dyp angiitt. Denne kategorien inneholder følgende sykdommer:

Slik at en lege kan diagnostisere så nøyaktig som mulig, bestemme typen vaskulitt, og foreskrive en effektiv behandling, må pasienten gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse og bestå alle nødvendige tester.

Miescher trailere

Mischer-Blind Vasculitis er en kronisk form for patologi som er ledsaget av utseende av erytematøs og hemorragisk erytematøs utslett på underdelene. Noen ganger dekker ikke bare beina, men også pasientens hender og ansikt.

En fokal infeksjon, som regel, i utgangspunktet fortsetter nesten umerkelig, og utslettene virker veldig uventet. Pasienten kan oppleve alvorlig smerte i leddene, en generell forverring av helsen, en økning i kroppstemperaturen.

Hovedtrekkene til denne sykdommen kan vurderes:

• Inflammasjon og ødeleggelse av de hypodermiske blodårene som ligger i papillærlaget av epidermis.
• Fraværet av blodpropper og blodpropp i karene.
• Den ekssudative prosessen utvikler seg på vegger av arterier, årer og kapillærer.
• Den akutte form av sykdommen er ledsaget av rask destruksjon av leukocytter i blodet.

Mischer-Blind dermal overfladisk vaskulitt er en ganske farlig sykdom, men det kan herdes veldig raskt. Faktum er at med slik patologi i blodet og bløtvevet av pasienten ikke oppdages skadelige mikroorganismer. Betennelse av veggene i blodårene kan reduseres med enkle medisiner foreskrevet av en lege.

Nekrotisk nodulær

Nekrotisk vaskulitt er en annen form for overfladisk hudpatologi. Sykdommen utvikler seg gradvis, slik at den kan påvises på et tidlig stadium. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan sykdommen bli kronisk.

Med utviklingen av slik vaskulitt på pasientens hud, vises tette flate knuter, de kan ha en brun eller blåaktig farge. Størrelsen på formasjonene avhenger av graden av progresjon av sykdommen og pasientens individuelle egenskaper. Noen ganger forekommer store erytematøse flekker rundt knutepunktet.

Over tid bryter nodulen seg selv, og et uttrykk er igjen på huden som trenger dypt inn i epidermisene. Noen ganger kan formasjonen forvandles til papillomatøs vekst.

Trofiske sår på pasientens hud heler ikke godt, etter behandling kan små arr fortsatt forbli. Oftest forekommer symptomene på nekrotisk nodulær vaskulitt på underkroppene, i leddene. Det er fasjonabelt å betrakte som trekk ved patologien av denne typen:

• Huden i skader på blodkarene tykkes litt og sveller;
• Mellomstore vener og arterier er betent og ødelagt;
• Lumen i det skadede blodkaret kan smale eller lukkes helt.

Progresjonen av sykdommen kan føre til død av blodveggceller. Denne form for vaskulitt må behandles under streng tilsyn med leger, da det kan få svært alvorlige konsekvenser.

Guzhero-Duperrey

Vaskulitt Guzhero-Duper begynner umiddelbart med en akutt form. Hvis han ikke begynner å behandle ham i tide, kan han raskt bli kronisk, med korte perioder med forverring. Anker-røde erytematøse flekker og utslett er oftest lokalisert på nedre ekstremiteter.

Formasjonene på epidermis stiger litt over huden, noen ganger når de blir palpert, føles pasienten smerte. Nudlene knytter seg nesten helt sammen med pasientens hovedfarge. De løsner ganske sakte, purpura kan dessuten dannes på overflaten.

Runde og ovale erytematøse utslett i diameter har fra 5 til 10 mm. I tillegg, med denne form for vaskulitt, kan bobler og uttrykk vises på kroppen.

Hovedfunksjonene i patologien kan vurderes:

• Utvidelsen av små subkutane kapillærer;
• Hevelse i det inflammerte området av epidermis;
• Subkutan liten blødning;
• Dannelsen av blodpropp i små blodkar;
• Den raske dannelsen av granulasjonsvev.

Guzhero-Duper syndrom oppstår for pasienten nesten ubemerket. Den generelle tilstanden til pasienten forverres ikke, temperaturen stiger ikke. I den akutte fasen av sykdomsutviklingen kan det oppstå mindre smerter i leddene, hodepine og betennelse i lymfeknuter.

dyp

Den farligste form for dyp vaskulitt er periarteritt nodosa. Det manifesteres av kollagenose og skade på blodårene. I tabellen nedenfor vurderer vi funksjonene i ulike former for dyp vaskulitt.

For at legen skal kunne bestemme typen av vaskulitt så nøyaktig som mulig, trenger han ikke bare å gjennomføre en grundig undersøkelse av pasienten, men også å studere resultatene av testene. Vær forberedt på det faktum at du må donere blod og urin til forskning, gjennomgå en ultralyd av fartøyene.

symptomer

De kliniske manifestasjonene av vaskulitt er direkte avhengig av typen patologi. For å gjenkjenne og identifisere sykdommen i tide, er det nødvendig å huske sine symptomer.

Tegn på hemorragisk vaskulitt kan vurderes:

• Symmetrisk utslett på underekstremiteter.
• Spott på huden av rosa eller rødt, som ikke endrer fargen når de trykkes eller endrer omgivelsestemperaturen.
• Puffiness av bløtvev og hud på stedet for betennelse.
• Alvorlig patologi kan være ledsaget av nekrose. Myke vev begynner å dø av, og sykdommen går gradvis inn i gangrene.

Dyp nodulær eller allergisk angiitt manifesteres av følgende symptomer:

• Utseendet på erytematøse flekker og stramme knuter på huden. Utslett har klare grenser, og litt oppover overflaten av epidermis.
• Subkutane blødninger signalerer betennelse og ødeleggelse av små kapillærer, årer og arterier.
• Hyppige neseblod.
• Smerter i ledd og muskler.
• Skarpt vekttap, feber.

Symptomer på vaskulitt er vanligvis direkte relatert til hovedårsaken til sykdommen. For å nøyaktig bestemme type sykdom er det ikke nok å undersøke symptomene. Pasienten må gjennomgå ytterligere medisinsk undersøkelse.

behandling

Den akutte form av kutan vaskulitt må behandles under streng overvåkning av en profesjonell lege. Før pasienten gjennomgår en full undersøkelse, er han testet for biopsi. I henhold til diagnosens resultater, gjør legen en diagnose og tar en beslutning om å behandle pasienten med vaskulitt på sykehuset eller hjemme.

Det er svært viktig å identifisere infeksjonen eller allergenet som forårsaket utviklingen av sykdommen. Dette vil ikke bare effektivt eliminere tegn på vaskulitt, men forhindrer også sin gjentagelse.

Ofte utføres behandlingen av sykdommen ved hjelp av medisiner, spesielt antibiotika. Legen bør imidlertid velge en passende medisin for å ikke forverre problemet.

Initial vaskulitt kan kureres med:

• Kalsium tabletter;
• Antihistamin medisiner;
• Vitaminer C og P, rutine;
• Kortikosteroidmedikasjon.

Vaskulitt utvikler seg på bakgrunn av infeksjon eller allergi. Behandlingen av sykdommen avhenger av årsaken til patologien. I tillegg må pasienten følge en spesiell diett. Gi preferanse til allergifremkallende og moderat allergifremkallende produkter.

Allergisk vaskulitt

Allergisk vaskulitt er en aseptisk betennelse i vaskulasjonen forårsaket av en allergisk reaksjon på effektene av ulike smittsomme og toksiske faktorer. Uttales polymorfisme og varianter av utslett av allergisk vaskulitt førte til at mange av de formene som er identifisert som separate sykdommer, blant annet er det en global inndeling i overfladiske og dype allergisk vaskulitt. Diagnose av allergisk vaskulitt krever en helhetlig tilnærming, med tanke på historien, kliniske egenskaper, laboratorie- og instrumentdata, resultatene av histologi. Behandling av allergisk vaskulitt utføres med antihistaminer, desensibiliserende og vaskulære midler, kalsiumpreparater, antibiotika, glukokortikoider etc.

Allergisk vaskulitt

Allergisk vaskulitt - immun vaskulitt i små kar, hudangiitt. I motsetning til systemisk vaskulitt oppstår allergisk vaskulitt med en overveiende lesjon av karene som ligger i hud og subkutant vev, ofte uten involvering av kar av indre organer i prosessen. Det foreligger ingen nøyaktige data om forekomsten av allergisk vaskulitt. Det kan utvikles hos mennesker av alle kjønn og i alle aldre. Avhengigheten av forekomsten av allergisk vaskulitt hos pasientens alder eller kjønn er observert i individuelle kliniske former for sykdommen. For eksempel påvirker hemorragisk vaskulitt oftest barn under 14 år, og Shamberg dermatose forekommer hovedsakelig hos menn.

årsaker

Allergisk vaskulitt refererer til sykdommer med en multifaktor etiologi. Oftest til dets utvikling resulterer i sensibilisering av organismen ved hjelp av forskjellige infeksiøse midler (stafylokokker, streptokokker, patogene sopp, virus), utviklende på bakgrunn av kronisk infeksiøs foci av øvre luftveier (betennelse i mandlene, otitt, sinusitt), urin sfære (adnexitis, kronisk pyelonefritt, cystitt) hyppig SARS, influensa, herpes-infeksjoner, hepatittvirus B, C, og A. Hos mange pasienter med allergisk vaskulitt bestemt ved høye titer av anti-atoksina aureus og antistreptolisin-0, økende Antistius ilokokkovyh hemagglutinin.

Den neste gruppen av faktorer som fremkaller utviklingen av allergisk vaskulitt inkluderer medisiner (sulfonamider, antibiotika, p-piller, smertestillende midler, barbiturater etc.) og kjemikalier (oljeprodukter, insektmidler). Årsaken til allergisk vaskulitt kan være husholdnings- og plantenallergener, langvarig forgiftning, stråling. Gunstig bakgrunnen for utviklingen av allergisk vaskulitt som kan ha oppstått i kroppen metabolske abnormaliteter (diabetes, gikt, fedme, aterosklerose), vaskulære sykdommer (hypertensjon, åreknuter, hjertesvikt) og sykdommer somatiske organer, først og fremst den lever: biliær cirrhose, kronisk hepatitt, alkoholisk leversykdom.

patogenesen

I utviklingen av vaskulitt er det to perioder - tidlig og sent. I den første perioden forårsaker infeksjonstoksiske faktorer dannelsen av CEC og deres avsetning i vaskemuren, aktivering av komplement og mastceller med frigjøring av inflammatoriske mediatorer. Dette fører til skade på veggene med utvikling av aseptisk betennelse og økt permeabilitet av fartøyet. I den andre (sent) perioden er aktivering av T-lymfocytter med frigjøring av cytokiner notert, hvilket ytterligere forverrer skadelig effekt. Dette forårsaker et hemorragisk utslett, et patognomont tegn på allergisk vaskulitt. Mange forskere på dette problemet peker på sammenhengen mellom alvorlighetsgraden av allergisk vaskulitt og antall immunkomplekser som sirkulerer i blodet.

klassifisering

Den kliniske klassifiseringen av allergisk vaskulitt som brukes av moderne reumatologi er basert på kaliber av fartøyene som påvirkes. Ifølge henne avgir:

• Overfladisk allergisk vaskulitt - preget av lesjoner av kapillærene, små venler og arterier i huden. Denne gruppen omfatter hemosiderosis, hemoragisk vaskulitt, nodulær nekrotiserende vaskulitt, allergisk arteriolitis ruter, ospennovidny akutt hemorrhagic og lichenoid parapsoriaz leykoklastichesky mikrobid.
• Dyp allergisk vaskulitt - ledsaget av en lesjon av arterier og vener av middels og stor kaliber, som passerer i det subkutane fettvevet og på grensen med dermis. Det er klinisk manifestert av ulike former for akutt og kronisk erytem nodosum.

Symptomer på allergisk vaskulitt

hemosiderosis

Gruppen omfatter hemosiderosis klinisk rekke allergisk vaskulitt grunn av lesjon av endotel og kapillærer precapillaries avsetning av hemosiderin - jerninneholdende pigment, etter å ha dannet nedbryting av hemoglobin. Disse variantene er preget av utseendet av allergisk vaskulitt petechial utslett på huden av fine gul-brune flekker og edderkopp årer. Utfall i de fleste tilfeller ligger i distale ekstremiteter, oftere - på beina. Utslippet kan være ledsaget av kløe av varierende intensitet. Den generelle tilstanden til pasienter, som regel, er ikke forstyrret. I noen tilfeller er dannelsen av trofasår.

Hemosiderose inkluderer følgende alternativer for allergisk vaskulitt:

• Mayokki's sykdom (ringformet teleangiektisk purpura),
• eksemmatoid purpura (Dukas-Kapetana-kit),
• Shambergs sykdom,
• kløende lilla (Leventhal),
• lilla pigment lichenoid dermatitt (Guzhero-Blum syndrom),
• buet telangiectatic purpura (Touraine),
• hvit hudatrofi (miliana),
• lilla pigment angiodmitis (Favre-Shee syndrom),
• ortostatisk purpura og retikulær senil hemosiderose.

Ved diagnosen hemosiderose er det nødvendig med en differensial diagnose med atopisk dermatitt, toxicoderma, eksem og lichen planus.

Hemorragisk vaskulitt (Shenlein-Henoch sykdom)

Denne typen allergisk vaskulitt manifesteres ved skade på endotelet, ikke bare av hudkarene, men også av de indre organene. I dette tilfellet leds aseptisk betennelse i vaskulasjonen av dannelsen av mikrothrombi. Følgende former for hemorragisk allergisk vaskulitt utmerker seg:

• hud og ledd med utslett i form av hemorragiske og erytematøse flekker og skade på store ledd av artritttype;
• mage med alvorlig magesmerter og intestinal blødning; nyre, med symptomer på akutt eller kronisk glomerulonephritis;
• fulminant nekrotisk, ofte dødelig på grunn av flere lesjoner av indre organer med utvikling av myokarditt, pleurisy, polyarthritis,
• gastrointestinal og neseblødning, glomerulonephritis; blandet.

Differensialdiagnose av allergisk vaskulitt strømmende typen Schonlein-Henoch sykdom, utføres med eksudativ erythema multiforme, dermatitt medisinering, periarteritis nodosa, hemoragisk syndrom infeksjonssykdommer.

Nodulær nekrotisk vaskulitt

Denne typen allergisk vaskulitt er preget av et kronisk kurs med forverring av den generelle tilstanden. Hud manifestasjoner er preget av ulceriserende nodulære elementer og erytematøse flekker med en hemorragisk komponent. Krever differensiering fra papulonekrotisk form av hudt tuberkulose.

Allergisk Rheter Arteriolitis

Ruther allergisk vaskulitt karakterisert polymorfisme utslett som medfører brudd av pasientens generelle helsetilstand (hodepine, illebefinnende, lett feber, leddsmerter, noen ganger inflammatoriske forandringer i leddene). Utslippet kan representeres av papiller, flekker, pustler, edderkopper, blærer, vesikler, nekrose og sårdannelse. I henhold til de overordnede elementene i utslett, er denne typen allergisk vaskulitt delt inn i nodulær-nekrotisk, hemorragisk og polymorf-nodulær.

Erythema nodosum

Erythema nodosum kan ha et akutt og kronisk kurs. I denne form av allergisk vaskulitt dannelse av tette smertefulle subkutane knuter og knutepunkter som hovedsakelig er lokalisert på den fremre overflate av tibia. Nodeoppløsning skjer uten ødeleggelse. På deres sted i lang tid kan forbli sel. Sykdommen skjer i strid med den generelle tilstanden, utseendet på symmetrisk artralgi og leddgikt.

diagnostikk

Pasienter med mistanke om allergisk vaskulitt trenger råd fra en reumatolog. På grunn av det utbredte mangfoldet av manifestasjoner og former for allergisk vaskulitt, er diagnosen en vanskelig oppgave for legen. Dataene fra anamnese, det kliniske bildet av sykdommen, kursets art, pasientens alder, resultatene av laboratorieundersøkelser og histologisk undersøkelse av materialet tatt av hudbiopsi, tas i betraktning.

Fra laboratorie diagnostiske metoder for allergisk vaskulitt, klinisk analyse av blod og urin, blodprøve for sukker, lever biokjemiske tester, bestemmelse av ASL-O og CIC brukes. Histologi av allergisk vaskulitt er karakterisert ved hevelse og ødem av endotelet av kutane og subkutane blodårer, dens bre med innsnevring av lumen av det angjeldende kar, leukocytt-infiltrering av karveggen deponering der gemorsiderina, mikrotrombozov og utgående elementer av blod utenfor fartøyet. Gjennomføring av RIF avslører avsetning av immunglobuliner og antigen-antistoffkomplekser i veggen av det berørte kar.

For å identifisere kronisk infeksiøs foci i kroppen i løpet av diagnostisering av allergisk vaskulitt holdt bakposev urin, avføring og nasal smøre, gynekologisk undersøkelse av kvinner i PCR-analyse for forskjellige infeksjoner, RPR-testprøver med en TB. Diagnostikk relaterte vaskulære forstyrrelser kan kreve konsultere en kardiolog eller kirurg phlebologist, av EKG, angiografi, ultrasonografi av arterier og vener.

Behandling av allergisk vaskulitt

Terapi av allergisk vaskulitt utføres av desensibiliserende og antihistaminer, kalsiumtilskudd. Vaskulære preparater er mye brukt til å forbedre vaskulær tone, redusere fartøyets permeabilitet og trombose i lumen. Disse inkluderer: hydroxyethylrutoside, etamzilat, askorbinsyre + Rutoside, pirikarbat, aminokapronsyre, ekstrakt av kastanje, etc. I alvorlige tilfeller, allergisk vaskulitt vist glukokortikosteroider og cytostatika, ekstrakorporal hemocorrection.. (hemosorbtion, membran plasmaferese et al.) I nærvær av smittsomme foci er deres sanering og systemisk antibakteriell terapi nødvendig.

Ved behandling av allergisk vaskulitt kan gjelde ytre midler, for det meste kremer og salver som inneholder Troxerutin, klostridiopeptidazu, kloramfenikol, blod ekstrakt storfe og andre. Dersom allergisk vaskulitt ledsaget av ledd syndrom, administrert topisk antiinflammatoriske salve bandasjer med dimetylsulfoksyd, og phonophoresis magnetisk terapi.

Nodulær vaskulitt

Manifestasjoner og behandling av periarteritt nodosa

En sykdom som forårsaker betennelse og skade på segmentene av mellomstore arterier som forstyrrer blodtilførselen til noen organer kalles periarteritt nodosa. Sykdommen er veldig farlig og uten tilstrekkelig og rettidig behandling kan være dødelig. Nodulær periarteritt forekommer som regel hos personer 40-50 år, men det kan også forekomme hos barn.

Symptomer på sykdommen

Utbruddet av sykdommen kan være uklart og asymptomatisk, men etter noen måneder dør personen. I noen tilfeller oppstår periarteritt i kronisk form, noe som fører til tap av effektivitet og følgelig uførhet. Sykdommen kan påvirke et hvilket som helst organ. Fra hvem nøyaktig hvilket organ som er påvirket, vurderes symptomene på periarteritt. Symptomer på periarteritt nodosa kan være lik andre sykdommer der vaskulitt utvikler seg (betennelse i arteriene).

Symptomer avhengig av lokalisering av skadede blodkar kan klassifiseres som følger:

1. I de fleste tilfeller er periarteritt nodosa ledsaget av nyreskade, som følge av hvilket blodtrykket stiger, vannlating minsker, ødem oppstår.
2. Tapet i blodkarene i mage-tarmkanalen kombineres ofte med perforering av tarmvegget, og derfor blir peritonitt diagnostisert med alvorlig smerte, blodig diaré og en kraftig økning i kroppstemperaturen.
3. Skader på blodårene som er ansvarlige for å levere hjertet, fører til et hjerteinfarkt.
4. Betennelse av cerebral fartøy er full av alvorlige hodepine, kramper, hallusinasjoner.
5. Nedfallet av overfladiske blodkar er preget av hovne, svingete ledninger som rager ut under huden. I noen tilfeller kan sår dannes.

Alle symptomer på periarteritt nodosa:

• svakhet;
• hodepine;
• kramper;
• temperaturøkning;
• brystsmerter;
• høyt blodtrykk;
• løs blodig avføring;
• vekttap;
• smerter i ledd og muskler;
• prikking og følelsesløshet;
• svakhet i lemmer ned til lammens lammelse;
• gjennomsiktig over overflaten av hudens vaskulære ledninger;
• sår over karene.

årsaker til

Medisin med pålitelig nøyaktighet har ikke oppdaget årsakene til utviklingen av periarteritt nodosa. Det antas at noen stoffer, vaksinasjoner, hepatitt B og C virusinfeksjoner, SARS og andre smittsomme faktorer kan påvirke forekomsten av sykdommen. Det er imidlertid bare antagelser, det er ikke gjort noen konklusjoner ennå. For eksempel er det i barn i de fleste tilfeller en manifestasjon av UE etter SARS, otitis og tonsillitt. Andre studier har vist en sammenheng mellom periarteritt og parvovirus, cytomegalovirus, T-lymfotrop virus av den første typen.

Stor betydning for forskning i årsakene til infeksiøs hepatitt B og C. Faktum er at hver andre person som har nodulær periarteritt, har blitt infisert med hepatitt B. I tillegg vurderer de den arvelige faktoren som årsaken til sykdommen. Det har vært tilfeller av arvelighet av periarteritt nodosa eller nærstående har ulike allergiske, vaskulære og reumatiske sykdommer:

• okklusiv sykdom;
• hypertensjon;
• iskemisk hjertesykdom;
• revmatisme;
• revmatoid artritt;
• bronkial astma;
• atopisk dermatitt.

diagnostikk

Nodulær periarititt kan ikke bare diagnostiseres ved resultat av en blodprøve. Diagnose er kun mulig dersom det foreligger en kombinasjon av tegn og data om blodprøver, dersom andre patologier utelukkes. Du kan bekrefte diagnosen ved hjelp av en biopsi av det berørte fartøyet, noen ganger en biopsi av nyre eller lever. I noen tilfeller bidrar arteriografi (radiografi med kontrastmiddel) til å bestemme tilstanden til blodårene.

behandling

Hvis sykdommen ikke blir behandlet, lever 33% av alle pasientene i et år, de fleste pasientene slippes ytterligere 5 år av livet. Døden kan forebygges ved intensiv behandling. Behandlingen bør være omfattende og inkluderer medisinering, diett, diett. Drogterapi består av å ta glukokortikoider (metylprednisolon, prednison) og cytostatika (azatioprin, cyklofosfamid). Behandlingen er lang og kontinuerlig.

Hvordan gjenkjenne sykdommen i tide og gå til sykehuset? Det er flere tegn som trenger spesiell oppmerksomhet:

• høy feber, magesmerter, prikking og følelsesløshet i føttene og hendene, vekttap, svakhet;
• økt trykk, hevelse, nedsatt urinering;
• kortpustethet, brystsmerter;
• hyppig hodepine;
• betennelse i leddene, smerter i ledd og muskler;
• manifestasjon på huden på blodkar og sår.

Nodulær periarteritt

Nodulær periarteritt

Nodular periarteritt refererer til patologier med uklar etiologi. Rollen av viral infeksjon (inkludert hepatitt B) i utviklingen av periarteritt nodosa vurderes; samtidig kan utløsende faktorer være vaksinasjon. innføring av sera, narkotika, insolasjon eller hypotermi. Som respons på etiofaktorer utvikler en hyperergisk reaksjon med dannelsen av immunkomplekser, som er festet i blodkarets vegger og forårsaker autoimmun betennelse i dem. Disse prosessene ledsages av frigjøring av endotelet av skadede kar med faktorer av økt koagulasjon og trombusdannelse. Nodulær periarititt lider hovedsakelig mannlig befolkning fra 30 til 50 år.

Klassifisering av periarteritt nodosa

Det er klassisk (med nyre-viscerale eller nyre-polyneuritiske symptomer), astmatisk, hud-tromboangiitt og monoorganiske varianter av den kliniske utviklingen av periarteritt nodosa.

Den gunstige utviklingen av periarteritt nodosa observeres i kutan form uten visceropatier. Pasientene blir bevart somatisk og sosialt; Ettergivelse er vedvarende, men eksacerbasjoner av vaskulitt er mulige.

Langsom progresjon er karakteristisk for tromboangiitis varianten av periarteritt nodosa. Samtidig kan arteriell hypertensjon bli notert. perifer neuritt. mikrosirkulatoriske lidelser i lemmer.

Gjentatt periarteritt nodosa utløses av avskaffelse eller reduksjon av doseringen av cytotoksiske stoffer, glukokortikoider, narkotikaallergier og infeksjon. ved avkjøling.

Den hurtige utviklingen av periarteritt nodosa er forbundet med nyreskade og en ondartet form for arteriell hypertensjon. I sjeldne tilfeller utvikler sykdommen seg med lynhastighet, noe som fører til pasientens død etter 5-12 måneder.

I klinikken produserer periarteritt nodosa aktive, inaktive og sklerotiske faser.

Symptomer på periarteritt nodosa

Ved en nodulær periarteritt er den høye bølgete feberen notert. fallende som respons på å ta glukokortikoider eller aspirin, vekttap opp til cachexia, svakhet, svakhet.

Huden kjennetegnes av blekhet, marmorfargetone, utseende retikulært, hudutbrudd (erytematøs, makulopapulær, hemorragisk, nekrotisk), subkutane knuter i underarmen, underbenet, lårene.

Muskel-articular manifestasjoner i periarteritt nodosa inkluderer myalgi, svakhet, ømhet, muskelatrofi; polyarthralgi, migrerende leddgikt av store ledd.

Nyresykdomskomplekset hos 70-97% av pasientene med periarteritt nodosa fortsetter med vaskulær nefropati. mikrohematuri, proteinuri, sylindruri, rask utvikling av nyresvikt. Mulige utfall er brudd på nyre vaskulære aneurysmer, nyreinfarkt.

Kardiovaskulær insuffisiens syndrom inkluderer utvikling av koronaritt som fører til angina og hjerteinfarkt. myokarditt. Cardiosclerosis. ledningsforstyrrelser. arytmier. mitralventilinsuffisiens. Arteriell hypertensjon er en karakteristisk kardiovaskulær manifestasjon av periarteritt nodosa.

Med lungesykdom utvikler lungevaskulitt og interstitial lungebetennelse. manifestert av hoste, kortpustethet, hemoptysis, thorakalgi, respiratoriske lyder og hvesning, lungeinfarkt.

Gastrointestinale lesjoner med nodulær periarteritt oppstår med kvalme, diaré. epigastriske smerter. Med en komplisert variant kan det utvikle bukspyttkjertelnekrose. gulsott, perforerte magesår og 12p. tarmen. blødning.

Involvering av nervesystemet manifesteres av asymmetrisk polyneuropati. muskelatrofi, ømhet i fremspring av nerverstammer, parestesi, parese, trofiske lidelser. I tilfelle av alvorlige lesjoner, vil det oppstå et slag. meningoencefalitt. epileptiforme anfall.

Visuell funksjonsnedsettelse ved nodulær periarteritt er uttrykt ved ondartet retinopati, aneurysmale dilatasjoner av fundusfartøyene.

Forstyrrelser i perifer blodtilførsel til lemmer forårsaker iskemi og gangren i fingrene. Med lesjoner av det endokrine apparatet, er det kjent at orchitis og epididymitt. binyrene og skjoldbruskdysfunksjonene.

En variant av astmatisk nodulær periarteritt oppstår med vedvarende angrep av bronkial astma. hud manifestasjoner, feber, artralgi og myalgi.

De dominerende manifestasjoner av hud-trombangittformen av periarteritt nodosa er knuter, livedo og hemorragisk purpura. For subkutane knuter er plasseringen langs de vaskulære buntene i lemmerne karakteristisk. Disse symptomene utvikles på bakgrunn av myalgi, feber, svette. vekttap

Nodulær periarteritt, som går langs en monoorgan type, kjennetegnes av visceropatier og er etablert etter histologisk undersøkelse av en biopsiprøve eller et fjernet organ.

Komplikasjoner av periarteritt nodosa

Kompliserte former av periarteritt nodosa kan ledsages av utvikling av hjerteinfarkt og organsklerose, aneurysmbrudd, sårperforering, intestinal gangren. uremi, slag. encefalomyelitt.

Diagnose av periarteritt nodosa

Generelt er klinisk analyse av urin bestemt mikrohematuri, proteinuri og sylindruri; i blodet - tegn på nøytrofil leukocytose, hypertrombocytose, anemi.

Endringer i det biokjemiske blodbildet i periarteritt nodosa er preget av en økning i fraksjonene av y- og a2-globuliner, sialinsyrer, fibrin, seromucoid, PSA.

For spesifisering av diagnosen ved en nodular periarteritt utføre en biopsi. Inflammatorisk infiltrering og nekrotiske forandringer i vaskulære vegger oppdages i hudmuskelbiopsi-prøven i bukveggen eller underbenet. Når nodular periarteritt i blodet ofte bestemmes av HBsAg eller antistoffer mot det.

Ved undersøkelsen av fundus fant man aneurysmiske endringer i blodkar. USDG-skip av nyrene bestemmer deres stenose. Ved en undersøkelse X-ray av lungene, kan en økning i lungemønsteret og dens deformasjon spores. Et EKG utføres for å diagnostisere kardiopati. Ultralyd av hjertet.

Tilstedeværelsen av nyreskader, abdominalsyndrom, koronaritt, polyneuritt og bronkial astma med eosinofili er blant de viktigste diagnostiske kriteriene for nodulær periarteritt. Ekstra (små) kriterier er myalgi, feber, vekttap. Ved diagnostisering av nodulær periarteritt er det tatt hensyn til tre store og to små kriterier.

Behandling av periarteritt nodosa

Terapi er preget av kontinuitet og varighet (opptil 2-3 år), kompleksitet og individuelt utvalg av midler. Gitt sykdommens form, utføres det i fellesskap av en reumatolog. kardiolog. nefrolog. pulmonolog og andre spesialister.

Forløpet av tidlige og ukompliserte former for periarteritt nodosa kan justeres ved kortikosteroidbehandling med prednisolon med gjentatte kurser 2-3 ganger i året. I intervallet mellom kortikosteroidkurs er pyrazolon (butadion) eller aspirinpreparater foreskrevet.

Med periarteritt nodosa, komplisert av ondartet hypertensjon eller nefrotisk syndrom. utnevne immunosuppressive cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid).

Korrigering av syndromet av DIC og hypertrombocytose inkluderer behandling med heparin. trental, klokkeslett. Biologisk blokkering av TNF (infliximab, etanercept, adalimumab) kan raskt oppnå reduksjon i betennelse.

Ved kronisk nodulær periarteritt, med muskelatrofi eller nevritt, utøves treningsbehandling. hydroterapi. massasje.

Metoder for ekstrakorporal hemokorreksjon (plasmaferese, hemosorption, kryoferese) reduserer alvorlighetsgraden av autoimmune reaksjoner og blodviskositet på grunn av fjerning av CIC, autoantistoffer og overdreven faktorer av blodpropper fra blodbanen.

Prognose og forebygging av periarteritt nodosa

Forløpet av periarteritt nodosa er ugunstig når det gjelder prognose. Alvorlige vaskulære lesjoner (syndrom av nyresvikt, arteriell hypertensjon, cerebrale lidelser, trombose, perforative komplikasjoner, etc.) kan være dødelig. Remisjon og stoppe utviklingen av periarteritt nodosa oppnås hos 50% av pasientene.

Forebyggende oppgaver inkluderer regnskap for narkotikaintoleranse, rimelig og kontrollert immunisering, transfusjon av blodprodukter, beskyttelse mot infeksjoner.

Nodulær polyarteritt

Nodulær polyarteritt er en systemisk nekrotiserende vaskulitt med en primær lesjon av muskulære arterier av medium og liten kaliber og sekundære endringer i organer og systemer. Syke for det meste menn i alderen 30-60 år.

Etiologi og patogenese

Etiologien er ikke fullt ut forstått, og hepatitt B-viruset diskuteres. Predisponerende faktorer er tidligere infeksjoner, rusmidler, administrasjon av vaksiner, serum, medisinering, insolasjon og hypotermi. Patogenese reduseres til dannelsen av en autoimmun antigen-antistoffrespons som respons på etiologiske faktorer med dannelsen av immunkomplekser og deres akkumulering i vaskulærvegen med utvikling av immun-avhengig inflammasjon. Immunkomplekser aktiverer komplement, noe som resulterer i direkte skade på blodårene og dannelsen av kjemotaktiske substanser som tiltrekker nøytrofiler til lesjonen.

De fagocytiserer immunkompleksene, mens lysosomale proteolytiske enzymer frigjøres i store mengder, noe som ødelegger kroppens vegger. Utviklingen av patologiske prosesser i karveggen bidrar også til det faktum at endotelceller har reseptorer for IgG Fc-fragmentet og den første fraksjon av komplementet Clq, som i stor grad letter samspillet mellom immunkomplekser med vaskulærmuren.

Et viktig patogenetisk punkt er også neutrofile evne til å kle seg til endotelet og frigjøre aktiverte oksygenradikaler i nærvær av komplement, noe som forverrer skaden på karet. I tillegg er sekresjonen ved endotel av faktorer som bidrar til blodkoagulasjon og trombusdannelse i det betente fartøyet forbedret.

Sykdommen begynner ofte akutt eller gradvis med symptomer av generell karakter: vekttap, svakhet, tretthet, langvarig feber av forskjellige typer, som ikke er egnet til antibiotikabehandling. Den hyppigste manifestasjonen av periarteritt nodosa er nyreskade. I 70-97% av pasientene observeres glomerulonephritis med ulike varianter av kurset - fra mild nefropati med forbigående hypertensjon og moderat urinssyndrom for å diffundere glomerulonephritis med vedvarende hypertensjon og raskt progressiv utvikling av nyresvikt, og nyreinfarkt kan oppstå på grunn av trombose i nyrearterien. Nyreskade er den vanligste dødsårsaken til pasientene. Hos 50% av pasientene er det en lesjon i nervesystemet i form av asymmetrisk mono- og polyneuritt, manifestert av parastesi, svakhet i typen sokker og hansker. Kliniske manifestasjoner av meningoencefalitt med synshemming, hørsel, tale, markert hodepine, svimmelhet, kramper, bevissthetstap, samt brennende hjernelesjoner forbundet med trombose og aneurysmbrudd er notert.

I studien av fundus av øyearteriene aneurysm, perivaskulær infiltrater, oppdages trombose av den sentrale arterien av netthinnen; Øyeskader regnes som en av de tidlige symptomene på sykdommen.

Abdominal syndrom forekommer i 50% av tilfellene. Lesjoner i mage-tarmkanalen manifesteres ved utseendet av merket smerte i ulike deler av magen. Det er spenning i den fremre bukveggen, kvalme, oppkast, hyppige løse avføring blandet med blod og mucus, gastrointestinal blødning, utvikling av bukspyttkjertelnekrose, perforering av tarmssår, tarminfarkt er mulig.

70% av pasientene har kardiovaskulært syndrom. koronarartrit med utvikling av stentokardi eller hjerteinfarkt, inkludert "stille hjerteinfarkt", myokarditt, kardiosklerose, hjerterytme og ledningsforstyrrelser kan forekomme hos 10% av pasientene - mitralventilinsuffisiens. Et av de karakteristiske tegnene er utviklingen av arteriell hypertensjon. Følelse av lungene manifesteres i form av lungeinfarkt, bronkial astma og pneumonitt med alvorlig kortpustethet, hoste, brystsmerter og hemoptysis, angrep av kvælning.

Av de andre kliniske tegnene er hudendringer merket: plaster, marmorering av lemmer og kropp, forskjellige utslett (erytematøs, metakarpøs-papulær, hemorragisk, uritarkarial, mindre ofte nekrotisk sårdannelse etterfulgt av pigmentering). Hos 20% av pasientene i huden eller subkutant vev langs nevrovaskulære trunker i bena, underarmene og lårene, blir smertefulle noduler palpert (vaskulær aneurisme eller granulom). Muskel-artikulært syndrom dannes: intens muskel smerte, svakhet, muskelatrofi, smerte på palpasjon. Det er polyartalgi, sjeldnere - polyarthritis med en primær lesjon av store ledd (kne, ankel. De hyppigst forekommende syndromene i nodular polyarteritt er nyre-polyneurotisk, nyre-abdominal-kardiovaskulær, lungekardio-nyre, pulmonal-polyneurittisk.

Følgende varianter av nodular periarteritt utmerker seg: gunstig (godartet), sakte progressiv, tilbakevendende, raskt progressiv og akutt eller fulminant.

Et godartet kurs observeres hos pasienter med kutan nodulær periarteritt uten visceritt. Mulig gjentakelse av kutan vaskulitt med remisjoner opptil 3-5 år. Pasientene er somatisk og sosialt bevart.

Langsomt progressivt forløb av nodulær peri-arteritt observeres hos halvparten av pasientene med en trombangittvariant av periarteritt nodosa. I en rekke år råder gjenværende effekter av perifer nevroitt og sirkulasjonsforstyrrelser i ekstremiteter. Med ukomplisert kurs er sykdommens varighet opptil 10 år eller mer.

Relapsing kurset ledsages av eksacerbasjoner når man kansellerer glukokortikoider og cytotoksiske stoffer eller reduserer dosen, med sammenfallende infeksjon, narkotikaallergier, kjøling. Fremveksten av nye orgelskader forverrer prognosen.

Et raskt progressivt kurs observeres ved alvorlig nyreskade med ondartet arteriell hypertensjon. Prognosen for periarteritt nodosa er bestemt av vaskulære komplikasjoner.

Akutte eller fulminante former med en levetid på 5-12 måneder er relativt sjeldne. Dødsårsaken er nyreskade med utvikling av kronisk nyresvikt, alvorlig hypertensjon, hjerneforstyrrelser, hjertesvikt, sårperforasjon og mesenterial arterie trombose.

Kliniske alternativer: klassisk (nyre-visceral eller renal-polyneurittisk), astmatisk, hud-trombangitt, monoorgan.

Komplikasjoner: hjerteinfarkt av ulike organer og deres sklerose, blødninger (aneurysmbrudd), perforering av sår, intestinal gangren, utvikling av uremi, nedsatt cerebral sirkulasjon, encefalomyelitt.

Laboratoriedata er ikke spesifikke: leukocytose med nontrofil venstre skift, eosinofili, økt ESR, i alvorlige tilfeller - anemi og trombocytopeni, økte nivåer av α2- og y-globuliner, seromcoid, fibrin, sialinsyrer, C-reaktivt protein, økte nivåer av CIC. Tilstedeværelsen av HBsAg i blodet eller antistoffer mot det.

Når angiografi oppdaget karakteristisk aneurisme av middels kaliber fartøy.

En biopsi av musklene fra benaområdet og bukveggen avslører granulocytt og mononukleær infiltrering av veggene til de små og mellomstore arterier.

Diagnostiske kriterier for periarteritt nodosa

"Store" kriterier: nyreskade, koronaritt, abdominal syndrom, polyneuritt, bronkial astma med eosinofili.

"Små" kriterier: feber, vekttap, myalgisk syndrom.

Diagnosen er etablert når det er tre eller flere klassifiseringskriterier foreslått av American College of Rheumatology (ACR, 1990):

• tap på 4 kg kroppsvekt og mer, ikke relatert til diett eller andre faktorer;
• mesh live;
• smerte eller overfølsomhet i testiklene, ikke forbundet med infeksjon, traumer, andre årsaker;
• diffus myalgi (med unntak av muskler i skulderen og bekkenbeltet), muskel svakhet, økt følsomhet i musklene i bena;
• mononeuropati eller polyneuropati;
• diastolisk blodtrykk mer enn 90 mm Hg. Artikkel;
• en økning i ureainnholdet over 40 mg / dl eller kreatinin mer enn 1,5 mg / dl i blodet;
• hepatitt B virus;
• arteriografiske forandringer (aneurysmer og okklusjoner av viskarsårene som ikke er forbundet med arteriosklerose, fibromuskulær dysplasi eller andre ikke-inflammatoriske årsaker;
• biopsi deteksjon av små eller mellomstore fartøy av polymorfonukleære leukocytter.

Påfør glukokortikosteroider i doser på 60 til 100 mg per dag i 3-4 dager. Med forbedring reduseres dosen langsomt. Behandlingen utføres i korte kurs på 1,5-2 måneder. I tilfelle malign hypertensjon og nyreinsuffisiens, er cytostatika - azathioprin eller cyklofosfamid - 150-200 mg per dag i 2,5 måneder og deretter 50-100 mg per dag i lang tid den valgte metoden. I den komplekse behandlingen administreres heparin i en daglig dose på 20.000 enheter i 30-45 dager. De bruker antikoagulantia, disaggregerende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, aminokinoliner, angioprotektorer, systemisk enzymterapi i kombinasjonsbehandlingsprogrammer med kortikosteroider og cytostatika. Ved identifisering av markører for aktiv replikering av hepatitt B-virus-antivirale legemidler. Effektiv resept av plasmaferes, lymfocytopherese, immunosorption. Med utvikling av arteriell hypertensjon, polyneuritt, kronisk nyresvikt - symptomatisk terapi.

I kronisk kurs med muskelatrofi og polyneuritt anbefales gymnastikk med hensyn til organpatologi, massasje og hydroterapi.