Nekrotiserende vaskulitt

Klassisk knottende polyarteritt. Definisjon. Knotty polyarteritis (UPA) i sin klassiske form ble beskrevet i 1866 av Kiittay1 og Maitier. Dette er et polysystem, nekrotiserende vaskulitt i muskulære arterier av små og mellomstore kaliber, som påvirker nyrene og arteriene til de indre organene.

Frekvens og utbredelse. Det er vanskelig å fastslå hyppigheten av forekomsten av UPA, siden mange av rapportene faktisk inneholder data om andre sykdommer, og ikke på det klassiske syndromet. Tydeligvis er denne sykdommen ikke så utbredt, men det er også umulig å ringe UPA sjelden forekommende lesjon. Gjennomsnittsalderen hos pasientene ved sykdomsstart er ca. 45 år, forholdet mellom antall berørte menn og kvinner er 2,5: 1.

Patofysiologi og patogenese. I en klassisk UPL utvikler nekrotiserende betennelse i muskulære arterier av små og mellomstore kaliber. Lesjonene er segmentale og har en tendens til å være lokalisert på stedet for bifurkasjon og forgrening av arteriene. De kan spre seg til periferien, som påvirker tilstøtende årer. For den klassiske UPA er venul venøse lesjoner imidlertid ukarakteristiske, og hvis det er tilstede, antyder dette tilstedeværelsen av et polyangiitt overlappende syndrom (se nedenfor). I de akutte stadiene av sykdommen infiltrerer polymorfonukleære nøytrofiler alle lagene av karvegveggen og perivaskulære vev, som til slutt fører til proliferasjon av indre foring og degenerering av karvegveggen. Mononukleær celleinfiltrasjon skjer når prosessen beveger seg til de subakutte og kroniske stadier. Fibrinoid nekrose av blodkar fører til en innsnevring av lumen, trombose, infarkt av vevene som leveres av de berørte karene, og i noen tilfeller til blødning. Når lesjonen helses, oppstår avsetning av kollagen, noe som kan forårsake ytterligere okklusjon av karet lumen. Et karakteristisk trekk ved den klassiske UPA er aneurisme, opptil 1 cm i størrelse, plassert langs de berørte arteriene. Granulomer og permanent eosinofili med eosinofil vevinfiltrering er ikke typiske for UPA og deres tilstedeværelse antyder allergisk angiitt og granulomatose (se nedenfor).

Når UPA påvirker mange organsystemer og kliniske og patologiske endringer, reflekterer graden og lokaliseringen av vaskulære lesjoner og de endelige iskemiske endringene (Tabell 269-2). Som nevnt ovenfor er lungearteriene ikke påvirket i klassisk UPA, og bronkiale arterier er sjelden involvert i den patologiske prosessen. Nyrene er oftest skadet, men glomerulitt utvikler hos bare 30% av pasientene. Pasienter med alvorlig hypertensjon kan oppleve typiske patologiske tegn på glomerulosklerose, som eksisterer isolert eller overlappende lesjoner forårsaket av glomerulonephritis. Patologiske effekter av hypertensjon finnes i hvilken som helst del av kroppen.

Tilstedeværelsen i blodet hos 30% av pasientene med systemisk vaskulitt av hepatitt B-antigenet, spesielt i klassisk UPA, i kombinasjon med sirkulerende immunkomplekser som inneholder hepatitt B-antigenet og immunoglobulin, samt de som oppdages ved immunofluorescens av hepatitt B-antigenet, 1 "M og kompleks

Meningene i veggene i blodårene gir en god grunn til å anta en betydelig rolle immunforsvar i patogenesen av denne sykdommen.

Kliniske tegn og laboratoriedata. Ikke-spesifikke tegn og symptomer er kjennetegnene til den klassiske UPA. Mer enn 50% av pasientene opplever feber, vekttap og ubehag. Det er vage symptomer, som svakhet, utilpashed, hodepine, magesmerter og myalgi. Pasienter kan også gjøre spesifikke klager relatert til vaskulære lesjoner i et bestemt organsystem (tabell 269-3). Nyreskader er oftest manifestert i form av iskemiske forandringer i glomeruli; Imidlertid observeres glomerulonephritis hos omtrent 30% av pasientene. Hypertensjon kan være forbundet med både nyre-polyarteritt og glomerulitt og dominerer noen ganger det kliniske bildet. Klassisk UPA kan påvirke ethvert organsystem; kliniske manifestasjoner assosiert med nederlaget for visse organsystemer er oppført i tabell. 276-3.

Diagnostisk serologisk test for diagnose av klassisk UPA eksisterer ikke. I 75% av pasientene økte antall leukocytter, nøytrofiler dominerer. Eosinofili observeres svært sjelden; I tilfeller hvor konsentrasjonen av eosinofiler økes betraktelig, kan vi påta seg diagnosen allergisk angiitt og granulomatose. Noen ganger utvikler kronisk anemi, erythrocyt sedimenteringshastigheten (ESR) økes alltid. Andre karakteristiske tegn reflekterer skade på individuelle organer. Hypergammaglobulinemi oppdages hos 30% av pasientene med et positivt testresultat for tilstedeværelsen av hepatitt B-overflateantigenet. På arteriogrammer kan slike karakteristiske abnormiteter som aneurisme av muskelartene i små og mellomstore kaliber i nyrer og indre organer ses.

Diagnosen. Diagnosen av klassisk UPA er basert på å identifisere de karakteristiske tegnene på vaskulitt i en biopsi undersøkelse av vev fra de berørte organer. Hvis det er vanskelig å utføre en biopsi, er det mulig å identifisere de berørte karene på angiogrammer for å diagnostisere tilstrekkelig tilgjengelig vev for biopsi (spesielt aneurisme av små og mellomkaliber arterier, i nyrene, leveren og indre organer). Vaskulær aneurisme er ikke et patognomont tegn på den klassiske UPA; I tillegg er det ikke alltid nødvendig å oppdage aneurysmer, og resultatene av angiografi kan begrenses til områder av stenose og utelukking av blodkar. Biopsi undersøkelse av skadede organer som hud

med nodulære lesjoner, smertefulle testikler og muskler, er det mulig å bekrefte diagnosen mer pålitelig, mens blind biopsi av organer som ikke er involvert i den patologiske prosessen, ofte gir negative resultater.

Behandling og prognose. Prognosen for en ubehandlet klassisk UPA er ekstremt ugunstig, vanligvis er det kliniske kurset karakterisert enten ved lynnedgang eller ubøyelig utvikling av sykdommen forbundet med intermitterende eksacerbasjon. Døden oppstår vanligvis som følge av nyresvikt; gastrointestinale komplikasjoner, spesielt på grunn av tarminfarkt og dets perforering; forstyrrelser i kardiovaskulærsystemet. Vanskelig å korrigere hypertensjon fører ofte til dysfunksjon av andre organsystemer, som for eksempel nyrene, hjertet og sentralnervesystemet, noe som fører til økt sykelighet og dødelighet i langtidssykdommen. Det ble rapportert at 5 års overlevelse av ubehandlede pasienter var ca 13%, mens behandling med glukokortikoider kan øke denne tallet til mer enn 40%. Rapportert effektiv behandling av pasienter med klassisk UPA prednison i en dose på 1 mg / kg daglig i kombinasjon med cyklofosfamid i en dose på 2 mg / kg per dag (se avsnittet "Wegeners granulomatose" for en detaljert beskrivelse av denne behandlingsregimet). I 90% av pasientene ga slike behandling langsiktig remisjon selv etter seponering av behandlingen. Det er tegn på gunstige resultater av behandling av pasienter med klassisk UPA ved bruk av plasmaferese i kombinasjon med innføring av kortikosteroider og cytotoksiske stoffer.

Allergisk angiitt og granulomatose (Churja - Stroe sykdom). Definisjon. Allergisk angiitt og granulomatose ble beskrevet i 1951 av Cherj og Strauss. Det er en sykdom preget av granulomatøs vaskulitt av mange organsystemer, spesielt lungene. På mange måter ligner det den klassiske UPA, bortsett fra at lungene i dette tilfellet er svært ofte berørt; Det er vaskulitt av blodkar av forskjellige typer eller kalibrer, inkludert årer og venoler, dannelse av intravaskulære og ekstravaskulære granulomer i kombinasjon med eosinofil vevsinfiltrering og en utpreget forbindelse med alvorlig astma og perifer eosinofili.

Frekvens og utbredelse. Allergisk angiitt og granulomatose er en sjelden sykdom. Den virkelige hyppigheten av forekomsten, som hyppigheten av forekomsten av den klassiske UPA, er vanskelig å bestemme som et resultat av å oppsummere i mange rapporter mange typer vaskulitt syndromer i en gruppe. Folk i alle aldre blir syke, kanskje med unntak av barn. Gjennomsnittlig alder for sykdommen er ca 44 år, og forholdet mellom antall syke menn og kvinner er 1,3: 1.

Patofysiologi og patogenese. Vaskulitt, som er karakteristisk for allergisk angiitt og granulomatose, ligner på vaskulitt i klassisk UPA (se ovenfor), selv om det har noen forskjeller. I tillegg til skaden av muskelartene i små og mellomstore kaliber, ødelegger dette syndromet kapillærene, venene og venulene. Karakteristiske histopatologiske tegn på allergisk angiitt og granulomatose er granulomatøse reaksjoner som forekommer i vev eller i blodkarets vegger, som vanligvis ledsages av infiltrasjon av vev med eosinofiler. Denne prosessen kan foregå i et hvilket som helst organ, i motsetning til den klassiske UPA, er lungeskader dominerende i kombinasjon med skader på huden, kardiovaskulærsystemet og mage-tarmkanalen. Patogenesen av denne sykdommen er ikke helt klar. Den utprøvde likheten til dette syndromet med det klassiske UPA, dets kliniske og patologiske manifestasjoner, som tyder på forekomsten av hypersensitivitetsfenomenet, samt det faktum at det alltid er ledsaget av astma, indikerer deltakelse i patogenesen av den avvigende immunmekanismen.

Kliniske manifestasjoner og laboratoriedata. Hos pasienter med allergisk angiitt og granulomatose observeres ikke-spesifikke manifestasjoner av sykdommen, som feber, malaise, anoreksi og vekttap, i likhet med manifestasjonene av sykdommen hos individer med klassisk UPA. I kontrast til UPA er det kliniske bildet av allergisk angiitt og granulomatose dominert av lunge symptomer med alvorlige astmaanfall og tilstedeværelsen av lungeinfiltrater. Ca. 70% av pasientene utvikler hudlesjoner og, i tillegg til hud og subkutane knuter, er preget av purpura. I motsetning til typiske lunge tegn på sykdommen ligner en polysystemisk lesjon som den klassiske FDA (se ovenfor); Et viktig unntak til dette er at nyreskader i allergisk angiitt og granulomatose utvikles sjeldnere, og er vanligvis mindre alvorlig enn i klassisk UPA.

I laboratorieundersøkelser avslører nesten alle pasienter med allergisk angiitt og granulomatose markert eosinofili, som når verdier på mer enn 1 • 109 / l hos over 80% av pasientene. Andre laboratorieparametere ligner på den klassiske UPL og reflekterer endringer i de berørte organsystemene.

Diagnosen. Som i tilfelle av den klassiske UPA, er diagnosen allergisk angiitt og granulomatose basert på resultatene av en biopsiundersøkelse og deteksjon av vaskulitt hos en pasient med karakteristiske kliniske manifestasjoner. Endringene som ble oppdaget under biopsi-studien, er forskjellige fra de i UPA, da de består av granulomatøs vaskulitt med eosinofil vevsinfiltrering. I tillegg er det veldig ofte en lungeskade, manifestert av alvorlig astma og tilstedeværelsen av infiltrater i lungene, som kan være forbigående i naturen.

Behandling og prognose. Prognosen for ubehandlet allergisk angiitt og granulomatose er ugunstig, og 5-års overlevelse er 25%. Hvis den klassiske UPA-døden oppstår som følge av nyreskade og gastrointestinale kanaler, er døden sannsynligvis forårsaket av lungesykdommer og hjertesykdom. Det er kjent at glukokortikoidbehandling øker 5-års overlevelse til 50% eller mer. Hvis glukokortikoider er ineffektive eller hos pasienter med en polysystemsykdom kjennetegnet ved fulminantforløp, bør kombinert terapi med cyklofosfamid og prednison med sin vekslende teknikk anbefales, noe som sikrer en høy frekvens av fullstendig remisjon, som i tilfelle av den klassiske UPA (se ovenfor).

Polyangiitt overlappende syndrom, Mange pasienter med systemisk vaskulitt har noen ganger klinisk patologiske manifestasjoner som ikke nøyaktig klassifiserer sykdommen, men blant dem er tegn på klassisk UPA, allergisk angiitt og granulomatose, Wegener granulomatose, arteritt Takayasu eller vaskulitt assosiert med med overfølsomhet. Denne undergruppen av sykdommer er definert som "polyangiitt overlappende syndrom" og regnes som en del av en stor gruppe forhold knyttet til systemisk nekrotiserende vaskulitt. Tydeligvis eksisterer denne sykdommen, og den ble tildelt i en egen klassifisering for å unngå feil når man forsøkte å justere slike overlappende syndromer til en eller annen type klassiske vaskulitis syndromer. Forholdene som tilskrives denne undergruppen er sant vaskulitt (systemisk), som kan føre til utvikling av de samme irreversible funksjonelle forandringene i organsystemer, som for eksempel annen systemisk nekrotiserende vaskulitt. Funksjoner av diagnose, behandling og prognose i denne tilstanden er de samme som i klassisk UPA og allergisk angiitt og granulomatose.

http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/sistemnyiy-nekrotiziruyuschiy-vaskulit-116468.html

Nekrotiserende vaskulitt

vaskulitt

Definisjon og patogenese. Klinisk og patologisk prosess karakterisert ved betennelse og skade på blodkar, innsnevring av lumen og som et resultat iskemi. Kliniske manifestasjoner av iskemi er avhengig av fartøyets størrelse og plassering. Det kan være den primære eller eneste manifestasjonen av sykdommen, eller sekundær, dvs. manifestasjon av en annen sykdom.

De fleste vaskulitis syndromer formidles helt eller delvis av immunmekanismer.

klassifisering

Systemisk nekrotiserende vaskulitt

1. Klassisk nodosa polyarteritt: små og mellomstore muskulære arterier er involvert, spesielt deres terminering; vanligvis involvert i prosessen med nyrer, hjerte, lever, tarmkanal, perifere nerver, hud; lungene, som regel, er ikke berørt.

2. Allergisk angiitt og granulomatose (Hurgh-Strauss sykdom): Gram-nulematose vaskulitt av ulike systemer av indre organer, spesielt påvirker lungene; ligner på polyarteritt nodosa, men adskiller seg fra den i større grad av involvering av lungene og karene i forskjellige størrelser og typer; preget av eosinofili og kombinasjon med alvorlig bronkial astma.

5. Kors-polyangiitis syndrom: kombinerer tegn på polyarteritt nodosa, allergisk angiitt og granulomatose, manifestert av liten vaskulær overfølsom vaskulitt.

Allergisk vaskulitt er en heterogen gruppe av lidelser; preget av involvering av små fartøyer i prosessen; Hudskader pleier vanligvis.

Eksogene stimuli bevist eller mistenkt

  • Purpura Schönlein - Genoh.
  • Serum sykdom og serum sykdom-lignende reaksjoner.
  • Medisinsk vaskulitt.
  • Vaskulitt assosiert med smittsomme sykdommer.

Mulig involvering av endogene antigener

  • Vaskulitt assosiert med neoplasmer.
  • Vaskulitt assosiert med DBST.
  • Vaskulitt assosiert med andre sykdommer.
  • Vaskulitt assosiert med medfødt mangel på komplement-systemet.

Wegeners granulomatose - granulomatøs vaskulitt i øvre og nedre luftveier, kombinert med glomerulonephritis; preget av overbelastning i paranasale bihuler og smerte, purulent eller blodig utslipp fra nesen. Ulcerasjon av slimhinnen, perforering av neseseptum og ødeleggelse av bruskvev fører til en sadelformet deformasjon av nesen. Følelse av lungene kan være asymptomatisk eller kan hoste, hemoptyse eller kortpustethet. i tillegg kan øyebollene bli påvirket; nyreskade er ofte dødelig.

Giant celle arteritt

1. Temporal arteritt er en betennelse i mellomstore og store arterier; Den tidsmessige arterien er vanligvis involvert, men en systemisk lesjon kan også utvikle seg; hoved manifestasjoner: feber, høy ESR, anemi, muskuloskeletale symptomer (revmatisk polymyalgi), plutselig blindhet; Glukokortikoidbehandling er nødvendig for å forhindre øyekomplikasjoner.

2. Takayasu arteritt (en sykdom med mangel på puls) - vaskulitt av mellomstore og store arterier, med skade på aortabuen og dens grener; mest typiske for unge kvinner; manifesterte inflammatoriske eller iskemiske symptomer i armer og nakke, preget av systemiske inflammatoriske manifestasjoner og aorta-regurgitasjon.

Blandede vaskulære syndromer

  • Mukokutant lymfeknude syndrom (Kawasaki sykdom).
  • Isolert vaskulitt CNS.
  • Tromboangiitis obliterans (Buerger's sykdom).
  • Behcet syndrom.
  • Kogan syndrom.
  • Erythema nodosum.
  • Erythema elevatuin diutinum.
  • Ills sykdom.

• Historie og fysisk undersøkelse, spesiell studie av iskemiske og systemiske inflammatoriske manifestasjoner.

• Fullstendig blodtall, ESR, biokjemisk serum, urinalyse, EKG.

• Kvantitativ analyse av immunglobuliner i serum.

• AHA, RF, prøver for syfilis, bestemmelse av hepatitt B antigen; antistoffer, immunkomplekser, komplement.

• Antineutrofile cytoplasmiske autoantistoffer kan finnes hos pasienter med Wegeners granulomatose.

• Røntgenundersøkelse, inkludert om nødvendig angiografi av de berørte organene.

• Biopsi av det berørte organet.

Vaskulittbehandling

Når diagnosen er etablert, kan det være nødvendig å behandle med glukokortikoider og (eller) cytotoksiske stoffer. Cytostatika er spesielt viktig i behandlingen av

Tabell 125-1 Taktikk for å behandle en pasient med vaskulitt

1. Klassifiser syndromet. Er det et spesifikt syndrom (det vil si Wegeners granulomatøse sykdom, tidsmessig arteritt osv.)

2. Hvis syndromet er forårsaket av en sykdom eller et kjent antigen, behandle den underliggende sykdommen eller, om mulig, fjerne antigenet.

3. Bestem sykdommens aktivitet.

4. Prescribe behandling med aktuelle legemidler (for eksempel glukokortikoikoider og cyklofosfamid for Wegeners granulomatose).

5. Unngå immunosuppressiv terapi (glukokortikoid eller cytotoksiske stoffer) for sykdommer som sjelden forårsaker irreversibel dysfunksjon av de indre organene (for eksempel i kronisk isolert hudvaskulitt).

6. Tilordne glukokortikoider til pasienter med systemisk vaskulitt. Lagt cytostatika (cyklofosfamid) i fravær av en adekvat reaksjon eller dersom responsen kun detektert på histologiske cytostatika som Wegeners granulomatose (se. 4).

7. Du bør vite de giftige og bivirkningene av de brukte legemidlene.

8. Fortsatt å forsøke å overføre behandling med glukokortikoider til vekslende diett og slutte å ta dem når muligheten presenterer seg. Når du bruker cytostatika, må du redusere dosen og slutte å ta stoffet så raskt som mulig, med sykdom.

9. Bruk alternative medisiner i tilfeller bestemt av den kliniske situasjonen, i fravær av en reaksjon på medisiner eller forekomsten av uakseptable bivirkninger.

Kilde: Fauci A. S. Tabell 291-6, HPIM-13, s. 1679.

syndromer som involverer organer hvis dysfunksjon er livstruende (Wegeners granulomatose, polyarterit nodosa, allergisk angiitt og granulomatose, samt isolert CNS-vaskulitt). Glukokortikoid monoterapi kan være effektiv i temporal arteritt og Takayas arteritt. Noen syndromer som involverer små fartøyer i prosessen kan være spesielt resistente mot behandling.

Prednison 1 mg / kg per dag ved baseline etterfulgt av dosereduksjon.

Cyclofosfamid 2 mg / kg daglig regulerer dosen for å unngå alvorlig leukopeni. Pulsbehandling med cyklofosfamid (1 g / m 2 per måned) kan være nyttig hos pasienter som ikke kan tolerere langvarig bruk av legemidlet.

Azathioprin 2 mg / kg per dag, dosen justeres for å unngå alvorlig leukopeni; brukes når bivirkninger tvinger deg til å slutte å ta cyklofosfamid.

Metotreksat opptil 25 mg per uke for pasienter med Wegeners granulomatose som ikke tolererer cyklofosfamid.

Plasmaferese spiller en støttende rolle i behandlingen når manifestasjoner av sykdommen ikke elimineres av de nevnte midler.

Nekrotiserende vaskulitt

Nekrotiserende vaskulitt er sjelden, det er forbundet med betennelse i veggene i blodårene. Nekrotiserende vaskulitt oppstår vanligvis med:

  • Nodulær periarteritt
  • Revmatoid artritt
  • sklerodermi
  • Systemisk lupus erythematosus
  • Wegeners granulomatose

Svært sjelden hos barn. Årsaken til betennelsen er ukjent. Tilstanden er mest sannsynlig på grunn av autoimmune faktorer. Vegget i et blodkar kan tykke, eller dø (bli nekrotisk). Blodkaret kan lukke, forstyrre blodstrømmen til vevet. Mangel på blodstrømning vil føre til vevnekrose. Nekrotiserende vaskulitt kan påvirke blodkarene i kroppen. Dermed kan det forårsake problemer med kroppens hud eller organer.

Feber, kuldegysninger, tretthet, vekttap kan være symptomer i utgangspunktet. Imidlertid kan symptomer forekomme i nesten hvilken som helst del av kroppen.

  • Unormalt hudvev (lesjoner)
    • Papules (små, harde lesjoner)
    • Hudrød
  • Fingre endrer farge (blå fingre eller tær)
  • Vevdød på grunn av mangel på oksygen
    • Smerte eller ømhet
    • Hudrødhet
    • Sår (sår) som ikke helbreder

Muskler og ledd:

  • Felles smerte
  • Smerter i bena
  • Muskelsammensetninger
  • Muskelutmattelse

Hjernen og nervesystemet:

  • Smerter, nummenhet, prikkende i arm, ben eller andre deler av kroppen
  • Svakhet i armene, bena eller andre deler av kroppen
  • Vanskelighetsgrad å svelge
  • Talesvikt

Andre symptomer inkluderer:

  • Magesmerter
  • Blod i urinen eller i avføringen
  • Smertefull menstruasjon
  • Heshet eller stemmeendring
  • Symptomer knyttet til arteriell skade (koronararterier)

Legen vil utføre en fysisk undersøkelse. Test av nervesystemet (nevrologisk) kan vise tegn på nerveskade.

Tester som kan gjøres inkluderer:

  • Muskel, organ, vev eller nervebiopsi
  • Brystdiagram
  • C-reaktivt protein
  • Settling hastighet
  • Urinanalyse
  • Hepatittest
  • Blodtest for antistoffer mot nøytrofiler (ANCA antistoffer)

Kortikosteroider (gitt i lave doser) eller andre legemidler som undertrykker immunsystemet kan redusere betennelse i blodårene. Utfallet avhenger av plasseringen av vaskulitt og alvorlighetsgraden av vevskaden.

Mulige komplikasjoner

  • Permanent skade på strukturen eller funksjonen til det berørte området
  • Sekundære infeksjoner fra nekrotisk vev

Ekstreme symptomer inkluderer:

  • Resizable elev
  • Tap av funksjon av armer, ben eller andre deler av kroppen.
  • Taleproblemer Svakhet

Ikke-smittsom nekrotiserende granulomatose (Wegeners granulomatose)

Granulomatøs nekrotiserende systemisk vaskulitt er en granulomatøs betennelse i luftveiene og nekrotiserende vaskulitt, som påvirker små og mellomstore kar, og i noen tilfeller kombinert med nekrotisk glomerulonephritis. Det er granulomatøs betennelse i arterievegg og perivaskulær plass. Både menn og kvinner i alderen rundt 40 er like syk.

Etiologi og patogenese

Etiologien er ukjent. En provokerende faktor er luftveissykdommer, kjøling, traumer, narkotikaintoleranse. Involvering av virus (CMV, VEB) antas. Tilbakeslag har vært forbundet med persistensen av Staphylococcus aureus i nasopharynx. Vaskulittens systemiske karakter, tilstedeværelsen av omfattende granulomatøse reaksjoner i henhold til typen nekrotiserende granulomer i øvre luftveier, antyder en autoimmun mekanisme for utvikling av vaskulitt. I forbindelse med bestemmelsen av forhøyede nivåer av serum og sekretorisk IgA og IgE og påvisning av antiglobuliner i høyt titers (inkludert reumatoid faktorer), er nedsatt humoral immunitet av stor betydning for utviklingen av sykdommen.

I de siste årene har 7sIgG-klassen antineutrofile cytoplasmiske antistoffer blitt beskrevet, men deres patogenetiske rolle har ikke blitt studert nok. Større betydning er knyttet til deteksjon av sirkulerende og faste (i lesjonene) immunkomplekser, merket med større konsistens av subepitelet på kjellemembranene i glomeruli av nyrene. Det er også nok grunn til å diskutere den patogenetiske signifikansen av en delvis mangel på celle-medierte immunitets- og koagulasjonsforstyrrelser.

Immunogenetiske markører av sykdommen er HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7 antigenene. En stor patogenetisk rolle spilles av antineutrofile cytoplasmiske antistoffer som reagerer med protease 3 av neutrofil cytoplasma.

Vanlige manifestasjoner - feber, svakhet, vekttap, artralgi, myalgi, mindre leddgikt.

Hudlesjon manifesteres ved hemorragisk utslett med videre dannelse av nekrotiske elementer.

Skader på øynene er preget av utvikling av episkleritt, dannelse av orbitalt granulom med eksofthalmos, optisk nerve iskemi og nedsatt syn, inkludert blindhet.

Nederlaget i øvre luftveier observeres hos 90% av pasientene, og manifesteres av vedvarende rhinitt med purulent hemoragisk utladning, dannelse av sår i neseslimhinnen, perforering av neseseptumet, saddformet deformitet av nesen. Luftrøret, strupehode, ører, paranasale bihuler er også berørt. Nekrotiske forandringer utvikles også i disse organene. Ofte er det ulcerøs stomatitt.

lungesykdom utvikler seg i 3/4 pasienter, manifestert dannelsen av infiltrater, som kan brytes ned og danne et hulrom. Pasienter bekymret for hoste, hemoptysis. Noen ganger er det pleurisy.

Nyreskader er utvikling av glomerulonefritt og er manifestert av proteinuri, hematuri, brudd på funksjonsevne i nyrene. Glomerulonephritis kan ta et ondartet (raskt progressivt) kurs.

Affeksjon av nervesystemet manifesteres vanligvis av asymmetrisk polyneuropati.

Det er to former for sykdommen - lokalisert og generalisert.

Når lokaliserte form påvirker overveiende øvre luftveier karakterisert ved kortpustethet nasal, vedvarende rhinitt med en ubehagelig lukt, er konsentrasjonen av skorper i neseblødning, neseblødning, heshet mulig artralgi, myalgi.

I generalisert form oppstår feber av varierende alvorlighetsgrad, ledd og muskelsmerter, polymorfe utbrudd og blødninger, hes paroksysmal hoste med purulent og blodig sputum, et bilde av lungebetennelse med en tendens til abscessdannelse og utseendet av pleural effusjon, veksten av lunge-hjerteinsuffisiens, renal sykdomssymptomer ( proteinuri, hematuri, nyresvikt), anemi, nøytrofil leukocytose, økt ESR.

Det er fire stadier i løpet av sykdommen.

  • I - rhinogen granulomatose (purulent-nekrotisk, ulcerativ-nekrotisk rhinosinusitt, nasofaryngitt, laryngitt, ødeleggelse av bein og brusk septum i nesen, bane);
  • II - pulmonalt stadium - spredning av prosessen på lungvev;
  • III - generell lesjon - en forandring i luftveiene, lungene, nyrene, kardiovaskulærsystemet, gastrointestinale kanaler (aphthous stomatitis, glossitt, dyspeptiske lidelser);
  • IV-terminale stadium - nyre- og lungesykdom, som fører til pasientens død i løpet av året fra sykdomsutbruddet.

Lab-data er ikke spesifikke. Er bestemt normokrom anemi, trombocytose, økt ESR; mikrohematuri, proteinuri, økning i innholdet av y-globulin, C-reaktivt protein, med nyreskade, innholdet av kreatinin, urea øker, innholdet av seromucoid, fibrin, haptoglobin øker, HLA B7, B8, DR2, DQW7 antigener er bestemt; RF, ANF blir ofte oppdaget, komplementinnholdet er redusert; hos 50-99% av pasientene oppdages antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (antistoffer mot cytoplasmprotease-3).

Røntgenundersøkelse av lungene lar deg identifisere infiltrater, ofte med sammenbrudd og dannelse av hulrom. I noen tilfeller bestemmes væsken i pleurhulen.

En biopsi av den berørte neseslimhinnen eller bihulene, andre patologisk endrede vev, etablerer en kombinasjon av tegn på nekrotiserende vaskulitt og granulomatøs betennelse.

Diagnostiske kriterier for Wegeners granulomatose (Leavitt, Fauci, Block)

http://heal-cardio.com/2015/06/18/nekrotizirujushhij-vaskulit/

Vaskulitt system

En rekke sykdommer som fører til nederlag av blodkarets vegger - det er hva en systemisk vaskulitt er i oversettelse fra medisinsk språk til felles språk. Med tanke på at blodsirkulasjonen gir organer og vev med ernæring og oksygen, er det ikke overraskende at vaskulær skade fører til hypoksi (mangel på oksygen). Hvis oksygenmangel er signifikant og lang, oppstår vevsdød.

Det er ikke mulig å finne en entydig definisjon av hva som er systemisk vaskulitt, siden klinisk bilde og kurs vil avhenge av type sykdom og lokalisering. Det er flere klassifikasjoner, en av dem tar hensyn til årsaken. Når det kommer fra det, skjer vaskulitt:

  • primære. I dette tilfellet er vaskulær lesjon av uavhengig natur, provosert av infeksjon, eksterne faktorer, onkologi, toksiner, autoimmune årsaker;
  • sekundær. Det skjer på bakgrunn av en annen sykdom, noe som fører til nederlaget til blodkarets vegger. Et eksempel er viral hepatitt, som fører til forstyrrelse av blodkarets vegger.

Med tanke på årsaken vil terapien være forskjellig. Hvis det i det første tilfellet er nødvendig å behandle patologien, så i den andre er det nødvendig å kvitte seg med den underliggende sykdommen, og etter å ha arrestert dens tegn, for å behandle fartøyene.

Typer systemisk vaskulitt

Betennelse kan påvirke både store vener og arterier, samt små arterioler, kapillærer. Noen systemisk vaskulitt som tar hensyn til kaliber av kar og tegn på sykdommen, har navnene - Wegeners granulomatose, periarteritt nodosa, gigantisk polyarteritt, etc. Hver av typene har karakteristiske symptomer og behandling. Så, i medisinske kilder om systemisk vaskulitt, omfatter klassifiseringen følgende typer:

  • temporal eller gigantisk celle arteritt. Påvirker store fartøyer - aorta og grener, inkludert halspulsåren. Ofte påvirker patologi den tidlige regionen av arterien, og mottok derfor et slikt navn. Temporal systemisk vaskulitt er diagnostisert hos personer over 55 år. En annen patologi som påvirker aorta og grener kalles Takayasu granulomatosis;
  • nodal eller nodular polyarteritis. Det påvirker mellomstore og små arterier, fører til nekrose;
  • Kawasaki sykdom. Oppdaget i midten arterier, ofte - i koronar. Vanligvis oppstår på bakgrunn av det slimhinde-kutane lymfonodulære syndromet. Mest diagnostisert hos barn;
  • Wegeners granulomatose. Sykdommen påvirker de små karene - venuler og kapillærer, arterioler;
  • Churg-Strauss syndrom. Dette er en vaskulitt med nekrose, som involverer luftveiene. Vanligvis oppstår på bakgrunn av astma;
  • polyarteritt eller polyangiitt. En nekrotiserende lesjon påvirker de små blodårene, karakterisert ved slike tegn som nekrotiserende glomerulonephritis;
  • hemorragisk vaskulitt, et annet navn er Schönlein-Henoch purpura. Sykdommen påvirker hud og tarm;
  • Behcet's sykdom, Kogans syndrom. Slike systemiske vaskulitt påvirker alle kar
  • isolert aortitt, angiitt i sentralnervesystemet. Slike patologier påvirker organer;
  • sekundær systemisk vaskulitt assosiert med hepatitt B og C virus;
  • syfilittisk vaskulitt etc.

Årsaker til systemisk vaskulitt

Som nevnt ovenfor kan det være et stort antall provokerende faktorer. Du kan imidlertid ringe hovedmenyen. For eksempel reagerer hjertet og blodkarene på fysisk aktivitet, tilstedeværelsen av dårlige vaner, arbeidsform og hvile, ernæring og stress. Noen ganger utvikler vaskulitt på bakgrunn av revmatisme, sklerodermi og reumatoid artritt.

Faktorer som øker risikoen for å utvikle sykdommen: giftige stoffer, bakterier og virus, skadelig arbeid, arvelighet. Til slutten av årsakene har ikke blitt studert, men eksperter knytter ofte til vaskulære lesjoner til feil i immunsystemet. Hepatitt, hjernehinnebetennelse, røde hunder, scarlet feber, parotitt, tyfus kan provosere systemisk vaskulitt.

Andre patologier som påvirker tilstanden til blodårene er sepsis, psoriasis, hjerteinfarkt med slag, aterosklerose, hypertensjon, fedme, diabetes mellitus, hypertyreoidisme og sykdommer i nervesystemet. Et slikt spredning av provokerende årsaker gjør det vanskelig å diagnostisere og velge behandling, men spesialisten i kreftene for å løse problemet.

Tegn på skade på veggene i blodårene

Når systemisk vaskulitt utvikler seg, vil symptomene i hvert enkelt tilfelle avvike. Patologiens manifestasjon avhenger av den spesifikke typen sykdom som er beskrevet ovenfor, patogenesen, utviklingsgraden. De vanlige symptomene på vaskulitt inkluderer feber, tap av appetitt, vekttap, svakhet i kroppens muskler.

På huden blir det oftest oppdaget hemoragisk utslett, ulcerasjoner og nekrose hos huden.

Mulige sykdommer i bindevevet, lidelser i ledd og muskler - leddgikt, myalgi, artralgi.

Hvis vi vurderer reaksjonen i nervesystemet, avdekker det ofte med vaskulitt mononeuropati, polyneuropati. Tilstedeværelsen av patologi påvirker arbeidet i sentralnervesystemet og autonome avdelinger, noe som fører til avvik og alvorlige forstyrrelser i nervesystemet. Mulig hjerteinfarkt, hjerneslag, problemer med synsfunksjon, noen ganger påvirkes nyrene og lungene.

Hver type sykdom er preget av spesifikke egenskaper:

  • med temporal vaskulitt, hodepine, hevelse i den tidlige regionen, problemer med syn og nervesystemet;
  • i tilfelle av Takayasus sykdom, legges generelt smertesyndrom til de vanlige symptomene, sirkulasjonsproblemer i øvre ekstremiteter, ofte sprekker sykdommen til lungene, angina pectoris og hjertesvikt utvikler seg;
  • i tilfelle av Kawasaki sykdom, oppdages oftere hos barn, bindevevssykdommer, konjunktivitt, hudpapir, hevelse og peeling, blir lepper og tunge påvirket;
  • små blødninger, polyarthralgi, glomerulonephritis, abdominal syndrom forekommer på bakgrunn av Schonlein-Henoch purpura;
  • polyarteritt nodosa forårsaker artralgi, nyreproblemer, koronar, pneumonitt;
  • Wegeners sykdom er ledsaget av bihulebetennelse, hoste, nephritis, hemoptysis, nekrotisk hoste;
  • mot bakgrunn av Churg-Strauss syndrom, blir tegn på polyneuropati og bronkial astma avslørt.

diagnostikk

Tegnene som er nevnt ovenfor bekrefter igjen at det er vanskelig, noen ganger umulig, å bestemme sykdommen uten en detaljert diagnose. Ved å samle en detaljert historie, kan legen grovt bestemme årsaken til patologien, identifisere arvelighet.

Pasienten blir referert til generelle blod- og urintester, biopsi av de berørte vevene, visceral angiografi med kontrast. Den inflammatoriske prosessen i kroppen vil bli manifestert av en endring i resultatene av analyser - de øker ESR og antall neutrofile leukocytter.

Hovedfokus i diagnosen immunologisk forskning. Det lar deg bestemme cytoplasmatisk, granulomatøs, eosinofil polyangiitt, ​​med slike patologier i blodprøven blir detektert cytoplasmatiske antistoffer. I dette tilfellet bekrefter laboratorietester tilstedeværelsen av vaskulitt.

Instrumentundersøkelser er ikke informative - EKG, ultralyd av nyrene, ekkokardiografi, røntgen av lungene, ultralyd av fordøyelseskanaler i nyrene. Hvis det oppdages en lesjon av orgelet under studien, er det tilrådelig å gjennomgå en biopsi, dette vil bestemme strukturen av vev og biokjemiske endringer.

Vaskulittbehandling

De som mistenkes for å ha systemisk vaskulitt, bør konsultere en reumatolog, en immunolog, og hvis det er en hudlesjon, så en hudlege. Spesialister vil velge en omfattende behandling. De første tegn på vaskulær sykdom kan være flekker eller sår på huden, det er vanskelig å knytte slike manifestasjoner med vaskulære patologier. Å gjøre må være spesialist.

Vaskulitt kan behandles med cytostatika, glukokortikoider og midler som forbedrer blodkarets trofisme. Gitt at sykdommen er kronisk, velger legen terapi for å oppnå remisjon og forhindrer skade på systemene og organene.

Behandlingen er rettet mot å redusere kroppens aggressive vevsrespons. Mer informasjon om stoffene finner du nedenfor:

  • cytostatika stopper reproduksjon av atypiske celler. De er foreskrevet når progressiv betennelse i blodårene, skade på sentralnervesystemet og nyrer avsløres. Også cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, metotreksat) indikeres dersom stoffene ikke virker;
  • glukokortikoider lindrer betennelse forårsaket av overdreven aktivitet av kroppens immunsystem. Hormonale legemidler foreskrev et kort kurs, og med forsiktighet forårsaker de mange bivirkninger;
  • NSAIDs. Antiinflammatoriske stoffer (Nimesulide, Diclofenac, Ibuprofen) virker mot allergiske manifestasjoner, reduserer smerte og lindrer hevelse;
  • angioprotektorer (Eskozan, Askortuin) nærer og beskytter blodårene mot skade, stimulerer restaureringen av strukturen;
  • antikoagulantia (Pentoxifylline, heparin) reduserer risikoen for blodpropper, normaliserer blodsirkulasjon og metabolisme. Tilordne midler, inkludert for forebygging av blokkering av kranspulsårene, tromboembolisme, DIC.

En slik prosedyre som plasmaferese bidrar til å fjerne immunkomplekser fra blodet. Medisin tilbyr moderne behandlingsmetoder - filtrering av plasma og kryoferese. Teknikker er rettet mot å frigjøre kroppen fra antistoffer som får det til å angripe sine egne blodårer. Legen vil bestemme årsaken, vil påvirke henne og hele kroppen, som følge av at sykdommen vil gå ned og helsen vil bli bedre.

Spesialisten kontrollerer behandlingsforløpet, tilpasser det etter behov. Ved slutten av behandlingstiltakene er det gitt anbefalinger for forebygging av systemisk vaskulitt.

Forebygging og prognose

Alvorlige komplikasjoner kan ikke være redd - med systemisk vaskulitt er sannsynligheten for død liten. Patologien er eliminert, prognosen er gunstig. For dette må du kontakte en spesialist.

Prognosen avhenger av faktorene - pasientens alder og tilstand, sykdommens art og graden av utvikling, kompetent terapi.

For å unngå komplikasjoner bør du følge legenes anbefalinger, når du gjenoppretter, går gjennom rehabilitering og i fremtiden for å overholde forebyggende tiltak.

Å huske legenes råd er ikke vanskelig, de er de samme for alle sykdommer - for å øke fysisk aktivitet, å diversifisere, justere arbeidsmodus og hvile, for å unngå stress og depresjon. Slike tiltak vil bevare fysisk og psykologisk helse.

http://telemedicina.one/sosudy/vaskulit-sistemnyj.html

Nekrotiserende vaskulitt

Hva er nekrotiserende vaskulitt?

Høydepunkter

  1. Systemisk nekrotiserende vaskulitt (SNV) er en betennelse i veggene i blodårene.
  2. Effekten av nekrotiserende vaskulitt avhenger av hvor dine skadede blodkar er og hvilken skade de forårsaker.
  3. Nekrotiserende vaskulitt behandles vanligvis med en type steroid kalt et kortikosteroid. Denne typen medisinering bidrar til å redusere betennelse.

Systemisk nekrotiserende vaskulitt (SNV) er en betennelse i veggene i blodårene. Dette påvirker vanligvis små og mellomstore skip. Denne betennelsen kan forstyrre din normale blodstrøm. Dette forårsaker skade på hud og muskler, inkludert nekrose. Nekrose er døden av vev og organer. Betennelse kan også føre til fortykning av blodårene og arrene. Dette kan føre til at fartøyene dine dør over tid.

Berørte blodårer kan ligge i hvilken som helst del av kroppen din. Effekten av nekrotiserende vaskulitt avhenger av hvor de berørte blodårene er og hvor mye skade de forårsaker.

Dette er en sjelden sykdom, og det er ingen kjent årsak. Imidlertid antas det at autoimmunitet spiller en rolle i denne lidelsen. Autoimmunitet oppstår når kroppen din danner antistoffer og angriper ditt eget vev og organer.

Årsaker og risikofaktorer

Hva forårsaker nekrotiserende vaskulitt?

Legene vet ikke hva som forårsaker denne tilstanden.

Du er mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen hvis du har en autoimmun tilstand, for eksempel revmatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus.

Andre forhold knyttet til SNV inkluderer:

  • hepatitt B
  • polyarteritt nodosa
  • Kawasaki sykdom eller mukosal lymfesyndrom
  • sklerodermi
  • granulomatose med polyangitt

Nekrotiserende vaskulitt hos barn SNV er svært sjelden hos barn, men det skjer. Ifølge en nylig studie, er barn som er diagnostisert med Kawasaki sykdom mer utsatt for å inngå SNV. Kawasaki sykdom er en viktig årsak til hjertesykdom hos barn i utviklede land.

Hva er symptomene på nekrotiserende vaskulitt?

Siden denne tilstanden påvirker blodårene, kan symptomer oppstå i ulike deler av kroppen din. Det er ikke noe enkelt sett med symptomer som definitivt kan indikere at du har nekrotiserende vaskulitt.

Du kan merke de første symptomene på egenhånd uten en medisinsk test. Disse inkluderer:

  • trøtthet
  • feber
  • vekttap
  • Andre tidlige symptomer blir bare påvist ved blodprøver. Disse inkluderer anemi og leukocytose, som inkluderer tilstedeværelsen av et stort antall leukocytter.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomene forverres og bli mer variert. Dine spesifikke symptomer er avhengige av hvilke deler av kroppen din er berørt. Du kan ha:

  • misfarging av huden
  • lesjoner som vanligvis sett på beina
  • magesår
  • I noen tilfeller kan tilstanden være begrenset til huden din. I andre tilfeller kan du utvikle nyreskade eller blødninger i lungene. Hvis hjernen din er påvirket, kan det hende du har problemer med å svelge, snakke eller flytte.

Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitt?

I de fleste tilfeller vil legen din først ta et utvalg av blodet ditt. Denne prøven blir testet for antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA). Du kan ha denne tilstanden hvis disse antistoffene finnes i blodprøven.

Legen din kan mistenke at du har denne tilstanden når ANCA-testen returnerer positivt og symptomene dine påvirker minst to organer eller andre deler av kroppen din.

Legen din kan utføre ytterligere tester for å bekrefte diagnosen din. Disse testene kan omfatte en biopsi av det berørte området eller røntgenstrålene. Hepatitt og urintester kan også utføres. I noen tilfeller vil brystradiografi avgjøre om det er problemer med blodstrømmen i kroppen din.

Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitt?

Når diagnosen er bekreftet, vil legen din avgjøre om dine behandlingsmål er vedlikehold eller remisjon. Kroppspleie er utformet for å forhindre ytterligere skade på blodårene. Remissjonsbehandling er rettet mot å identifisere og forhindre reaksjonen som forårsaker nekrose.

Nekrotiserende vaskulitt behandles vanligvis med en type steroid kalt et kortikosteroid. Denne typen medisinering bidrar til å redusere betennelse. Først foreskrives kortikosteroider ved høye doser. Hvis sykdommen blir mindre alvorlig, kan legen din gradvis redusere doseringen av legemidlet.

Legen din kan innføre andre legemidler som undertrykker immunforsvaret, for eksempel antihistaminer, hvis steroider er ineffektive.

Du kan også trenge å begynne å ta cyklofosfamid hvis symptomene dine ikke forbedrer seg eller hvis de er svært alvorlige. Det er et kjemoterapeutisk legemiddel som brukes til å behandle kreft. Syklofosfamid er effektivt i behandling av visse former for vaskulitt. Du vil fortsette å ta disse legemidlene selv etter at symptomene forsvinner. Du må ta dem i minst et år etter at symptomene har stoppet.

Forsiktig overvåking er nødvendig for å delta i følgende:

  • hjertet
  • lunger
  • nyrer
  • Hvis noen forhold som påvirker disse områdene utvikler seg, kan legen din foreskrive passende behandling for dem også.

Hva er Outlook for de med nekrotiserende vaskulitt?

Denne sjeldne tilstanden kan behandles. Imidlertid kan ikke skade på noen sone påvirket av SNV reverseres.

Utsikter for de som har denne diagnosen, avhenger av alvorlighetsgraden av vevskaden før behandlingen starter.

Mulige komplikasjoner inkluderer infeksjoner på grunn av tilstedeværelsen av et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infeksjoner av nekrotisk vev.

En nylig studie viser også at pasienter med SNV har høyere risiko for å utvikle ondartede svulster og kreft.

Er nekrotiserende vaskulitt forebygges? - Anonym

    Nekrotiserende vaskulitt er en autoimmun lidelse med ukjent årsak. Det er ingen ukjent måte å forhindre forekomst av SNV på.
http://ru.lifehealthdoctor.com/necrotizing-vasculitis-24250

Flere Artikler Om Åreknuter

  • Hvordan behandle akutt anal fissur
    Symptomer
    Misfornøyd en sprekk i anusen din, kast bort falsk skam og kontakt lege. Husk at i mangel av rettidig behandling blir en akutt sprekk innen en måned kronisk.Akutt og kronisk anus sprekker - ForskjellerHvordan er akutt analfissur forskjellig fra kronisk?