Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er preget av nedsatt blodstrøm og venøs overbelastning i leveren, på grunn av obstruksjon av organets årer. Sykdommen kan være primær og sekundær. Det er ganske sjelden, kan ha en subakutt, akutt og kronisk kurs. De viktigste symptomene på patologi er intens smerte i riktig hypokondrium, en økning i leverstørrelse, oppkast og guling av huden. Den akutte formen er ekstremt farlig for menneskeliv, da det kan føre til koma og død.

Syndromet utvikles på grunn av okklusjon av venene ved siden av leveren og ansvarlig for normal blodtilførsel. Leveren er et viktig organ for en person som utfører et stort antall funksjoner som sikrer normal funksjon av organismen som helhet. I dette henseende påvirker eventuelle feil i blodtilførselen umiddelbart alle livsstøttesystemer, og forårsaker generell forgiftning av kroppen.

Syndromet ble oppkalt etter forfatterne som ga den mest komplette beskrivelsen av denne patologiske tilstanden. Denne legen Budd (England) og patologen Kiari (Østerrike).

Gastroenterologi behandler Budd-Chiari syndrom som en sjelden patologi som oppstår hos en person ut av 100.000 mennesker. Oftest diagnostisert med dette syndromet hos kvinner i alderen 30-50 år. I pediatrisk praksis er sykdommen sjelden, gjennomsnittsalderen til pasientene er 35 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Årsakene til Budd-Chiari syndrom er varierte.

Statistikk viser følgende tall:

Hematologiske forstyrrelser fører til utvikling av sykdommen i 18% av tilfellene;

Maligne neoplasmer bidrar til venøs overbelastning i leveren i 9% av tilfellene;

Etiologien til utviklingen av syndromet i 30% av tilfellene (idiopatisk sykdom) forblir uklar.

Hovedårsaken til patologi anses å være medfødte utviklingssykdommer i leveren og dens strukturelle enheter, samt okklusjon og utelukking av leverenårene.

I andre tilfeller kan følgende faktorer utløse utviklingen av patologi:

Skader på bukhinne og buk, samt kirurgi, som fører til stenose i leverenveiene.

Sykdommer i leveren, cirrhose er spesielt farlig i denne forbindelse.

Godkjennelse av visse stoffer.

Infeksjoner, inkludert: syfilis, amebiasis, tuberkulose etc.

Graviditet og fødselsprosessen.

Alle disse faktorene fører til det faktum at den normale patenen i venene blir forstyrret, og det dannes overbelastning, som over tid ødelegger de strukturelle komponentene i leveren. I tillegg oppstår organvevs nekrose mot bakgrunnen av økt intrahepatisk trykk. Leveren prøver å skaffe blod fra de små arteriene, men hvis de store venene har lidd, kan de andre venøse grener ikke klare den belastningen som er plassert på dem. Som et resultat, atrofi av perifere deler av leveren, øker størrelsen. Den vena cava er enda mer clamped hypertrophied vev av kroppen, som til slutt fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøy av forskjellig kaliber er i stand til å lide av obstruksjon i dette syndromet. Symptomene på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, graden av alvorlighetsgrad, avhenger direkte av hvor mange blodårer som leverer leveren, er skadet. Det latente kliniske bildet observeres i strid med funksjonen av en enkelt åre. Samtidig føler pasienten ingen forstyrrelser i helse, merker ikke de patologiske manifestasjonene av sykdommen. Men hvis to eller flere årer er involvert i prosessen, begynner kroppen å reagere på overtredelsen ganske raskt.

Symptomer på akutt stadium av sykdommen:

Utseendet til høy intensitets smerte i riktig hypokondrium og mage.

Fremveksten av kvalme, ledsaget av oppkast.

Huden og scleraen i øynene er moderat gule.

Leveren vokser i størrelse.

Bena svulmer mye, venene over hele kroppen svulmer, bukker seg ut under huden. Dette indikerer involvering av vena cava i den patologiske prosessen.

Ved brudd på de mesenteriske karene utvikler pasienten diaré, smerten sprer seg over hele bukhulen.

Nyresvikt med ascites og hydrothorax utvikler seg flere dager etter sykdomsutbruddet. Pasientens tilstand forverres hver dag, hematemese utvikler, medisinsk korreksjon hjelper svakt. Oppkast av blod indikerer oftest at det har vært brudd på venene i den nedre tredjedel av spiserøret.

Den akutte sykdomsformen endner ofte med koma og død av en person. Men selv om det overlever, utvikler i de fleste tilfeller sirrhose eller hepatocellulær karsinom.

Den kroniske formen av sykdommen virker noe annerledes og preges av følgende kliniske bilde:

Helsen til pasienten er ikke sterkt forstyrret. Periodisk opplever han svakhet og tretthet.

Leveren er forstørret.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår smerte i riktig hypokondrium oppstår oppkast.

Toppen av sykdommen er levercirrhose med den etterfølgende dannelsen av leversvikt.

Ifølge statistikken forekommer den kroniske formen av sykdommen i 80% av tilfellene. I tillegg finnes beskrivelser av fulminantformen av Budd-Chiari syndrom i den medisinske litteraturen, når symptomene raskt øker og sykdommen utvikler seg med høy hastighet. Gulsott og nyresvikt med ascites utvikles om noen dager.

Når det gjelder den subakutte formen av sykdommen, dannes ascites i pasienten, blodproppene øker, milten øker i størrelse.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom diagnostiseres av en gastroenterolog. Han kan ta en antagelse basert på forekomst av ascites og hepatomegali, mens en økning i blodproppene alltid observeres.

For å klargjøre sin antagelse, vil legen sende pasienten til videre undersøkelse:

Fullstendig blodtelling, som oppdages av økning i ESR og leukocyt-hopp.

Koagulogrammet indikerer veksten av protrombotisk tid.

Økningen i leverenzymaktiviteten er merkbar i blodbiokjemi.

Ultralyd i leveren gjør at du kan visualisere utvidelsen av leverårene, økningen i portalvenen i størrelse. Det er også mulig å oppdage blodpropp eller stenose i venene, noe som forstyrrer den normale blodtilførselen til orgelet. Ikke utfør en Doppler-ultralyd.

MR, CT, radiografi av bukorganene er instrumental diagnostiske metoder som tillater en å vurdere leverens størrelse, alvorlighetsgraden av diffuse og vaskulære forandringer, og også å bestemme årsaken til utviklingen av den patologiske tilstanden.

Informative data er angiografi og hepatobiopsi.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari syndrom er kun mulig på sykehuset. Terapeutiske tiltak er primært rettet mot normalisering av venøs blodstrøm. Parallelt blir symptomene på sykdommen eliminert.

Narkotikabehandling av Budd-Chiari syndrom

Når det gjelder narkotikabehandling, kan det bare medføre midlertidig lindring for pasienten. Pasienter er foreskrevet vanndrivende legemidler laget for å fjerne overflødig væske fra kroppen. For å gjøre dette, bruk kaliumsparende legemidler (Veroshpiron, Spironolactone) og diuretika (Furosemide, Lasix).

Bruk av legemidler som er rettet mot å forbedre de metabolske prosessene i leveren, er vist. Dette kan være Essentiale, Legalon, Lipoic acid, etc.

For å fjerne alvorlig smerte, tillate glukokortikosteroider. Innføring av antiplatelet midler (Trombonyl, Plydol, Zilt, etc.) og fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som fremmer resorpsjon av blodpropp, øker blodets reologiske egenskaper anbefales for hver pasient. Men hvis pasienten ikke mottar kirurgisk behandling, fører kun medisinsk korreksjon til døden av pasientene i 90% av tilfellene.

Kirurgisk behandling av Budd-Chiari syndrom

Operasjonen tar sikte på å normalisere blodtilførselen til leveren. Imidlertid, hvis pasienten allerede har utviklet leversvikt, eller hvis det er trombose i leverenveien, er operasjonen kontraindisert.

Hvis slike komplikasjoner ikke blir observert, er en av følgende tiltak mulig:

Overlegg anastomose. Samtidig erstattes noen av de fartøyene som har gjennomgått patologiske endringer med kunstige, som sikrer gjenoppretting av blodstrøm.

Utfør shunting. Med denne typen operasjon, opprettes ytterligere måter å utføre blod ut. Så, den nederste vena cava er koblet til høyre atrium.

Levertransplantasjon bidrar til å forbedre kroppens funksjon.

Utvidelse av vena cava eller erstatning med protesen utføres med stenose av den overlegne vena cava.

Hvis pasienten har resistente ascites og oliguri, så blir han vist lymfeknute anastomose.

Når det gjelder prognosen, er det nesten alltid ugunstig. Det påvirkes av pasientens alder, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, tilstedeværelse av levercirrhose. Hvis pasienten ikke mottar den nødvendige behandlingen, skjer døden innen 3 måneder til 3 år fra det øyeblikket sykdommen manifesterer seg. Syndromet er spesielt farlig for dets alvorlige komplikasjoner, inkludert: alvorlig leversvikt, indre blødninger, hepatisk encefalopati. Den fulminante formen av sykdommen er svært ugunstig for livet. I tilfelle av kronologisk form for patologi øker pasientens forventede levetid til 10 år og med en vellykket levertransplantasjon på 10 år eller mer.

Artikkel forfatter: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterolog

utdanning: Et diplom i spesialiteten "Medisin" ble mottatt ved den russiske statens medisinske universitet. N.I. Pirogov (2005). Postgraduate Studies in Gastroenterology - pedagogisk og vitenskapelig medisinsk senter.

http://www.ayzdorov.ru/lechenie_pechen_sindrom_badda_kiari.php

Full gjennomgang av sykdommen og Budd-Chiari syndromet

Forfatter av artikkelen: Victoria Stoyanova, 2. klasse lege, laboratorieleder ved diagnostisk og behandlingssenter (2015-2016).

Fra denne artikkelen lærer du hvilken patologi som kalles Budd-Chiari syndrom, hvor farlig det er, hvordan syndromet er forskjellig fra Budd-Chiari sykdom. Årsaker og behandling.

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i leveren, forårsaket av brudd på utstrømningen fra kroppen, som utvikler seg mot bakgrunnen av ulike ikke-vaskulære patologier og sykdommer (peritonitt, perikarditt). Resultatet av blodstrømssykdommer er skader på leveren og en økning i blodtrykket i portalvenen (et stort blodkar som bringer venøst ​​blod til leveren fra uparrede organer).

Den anatomiske strukturen i bukhulenes epigastriske område. Klikk på bildet for å forstørre

Betinget er det to former for sykdommen med de samme symptomene og manifestasjonene:

1. Sykdom eller primærpatologi (årsaken er betennelse i indre blodvegger som leverer leveren).
2. Badd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi (forekommer på bakgrunn av ikke-vaskulære sykdommer).

Syndromet er en ganske sjelden sykdom, ifølge statistikken er det diagnostisert hos 1 av 100 tusen mennesker, hos kvinner fra 40 til 50 år - flere ganger oftere enn hos menn.

Når patologier av ulike grunner (peritonitt, vaskulær trombose), tilstøtende og indre kar i leveren, er smale. Langsom blodstrøm forårsaker degenerasjon og nekrose av hepatocytter (organs celler) med dannelse av arr og noder. Vevet er komprimert og forstørret i størrelse, klemmer fartøyene sterkt.

Som et resultat av dette utvikler et brudd på blodtilførselen, iskemi (oksygen sult) og atrofi (utmattelse) av leverenes perifere lober, blodstasis i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk (portalhypertensjon) i de innkommende fartøyene.

Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - utvikler seg mye væske i brysthulen eller buken (mer enn 500 ml hydrothorax og ascites) mot bakgrunnen av stagnasjon, nyre- og leverinsuffisiens (nedsatt funksjon), cirrhosis (organregenerasjon, erstatning med ikke-funksjonelt vev) ). I 20% er syndromet om noen dager dødelig på grunn av leverk koma og intern blødning.

En fullstendig kur av Budd-Chiari syndrom er umulig. Medikamentbehandling og kirurgiske metoder i komplekset forlenger livet til en pasient med kronisk form (opptil 10 år), men er ineffektiv i akutte former for sykdommen.

Medisinsk avtale i patologi utføres av en gastroenterolog, kirurgisk korreksjon utføres av kirurger.

Årsaker til sykdom

Den umiddelbare årsaken til syndromet er en innsnevring eller fullstendig sammensmeltning av veggene i blodkarene som sikrer utstrømning av venøst ​​blod fra organet. Å provosere deres utseende kan:

• mekanisk abdominal trauma (sjokk, blåmerke);
• peritonitt (akutt betennelse i magen);
• perikarditt (betennelse i hjertets ytre bindevevskjede);
• leversykdommer (fokale lesjoner og skrumplever);
• svulm i buk;
• medfødte defekter av den dårligere vena cava (et stort fartøy som gir blodutstrømning fra leveren);
• trombose (overlapping av vaskulærsengen med en trombose);
• polycytemi (en sykdom hvor antall røde blodlegemer - røde blodlegemer øker kraftig i blodet);
• paroksysmal nattlig hemoglobinuri (en type anemi, nattlig utladning av urin blandet med blod);
• migrerende visceral tromboflebitt (samtidig utseende av flere store blodpropp i forskjellige kar);
• infeksjoner (streptokokker, tubercle bacillus);
• medisiner (hormonelle prevensjonsmidler).

I 25-30% av tilfellene kan årsaken til sykdommen ikke opprettes, denne patologien kalles idiopatisk.

Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre

symptomer

Sykdommen kan utvikles i akutte, subakutte og kroniske former:

1. Den akutte form er preget av en rask økning i tegn på sykdommen - akutt smerte, kvalme, oppkast, utseende av markert ødem i underdelene, ascites og hydrothorax (væske i bryst og underliv). Pasienten er vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Vanligvis slutter den akutte form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen i koma og død i løpet av få dager.
2. Den subakutiske formen oppstår med alvorlige symptomer (forstørrelse av leveren og milten, utviklingen av ascites), utvikler seg ikke så raskt som akutt, og blir ofte transformert til kronisk. Pasientens arbeidsevne er begrenset.
3. Kronisk form i tidlige stadier er asymptomatisk (75-80%), svakhet og tretthet er mulig mot bakgrunnen av økt mangel på blodtilførsel til kroppen, ikke relatert til fysisk aktivitet. Mens det utvikles, fremkaller sviktet utseendet av uttalt symptomer som er ledsaget av smerte, en følelse av distanse i venstre hypokondrium, oppkast og tegn på levercirrhose. Pasientens evne til å jobbe i denne perioden er begrenset og kan ikke gjenopprette (på grunn av de hyppige komplikasjoner av prosessen).

Akutt, utålelig smerte i den epigastriske regionen (under brystbenet, under skjeen) eller høyre hypokondrium

Svak yellowness av øyet sclera og hud

Hevelse av overfladiske vener i brystet og magen

Alvorlig hevelse i beina

Hemorragisk ascites (forekomst av blod i akkumulert væske på grunn av indre blødning)

Miltforstørrelse (splenomegali)

Ubehag og ømhet i riktig hypokondrium (i leveren)

Svakhet, tretthet

Brudd på de fysisk-kjemiske egenskapene til blod (økt viskositet, koagulering)

Økende smerter til høyre, i hypokondrium

Utseendet til et uttalt venetisk mønster på magen og brystet

Fenomen av dyspepsi (fordøyelsesbesvær)

En vanlig forekomst for Budd-Chiari syndrom er den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

• nyre- og leverfeil;
• hydrothorax og hemorragisk ascites;
• intern blødning;
• levercirrhose;
• koma og dødelig utfall.

Gjennomsnittlig levetid for en pasient uten behandling er fra flere måneder til 3 år.

diagnostikk

Badd-Chiari syndrom er pre-diagnostisert av en signifikant økning i lever og milt, på bakgrunn av blodproppssykdommer og utvikling av ascites.

For å bekrefte diagnosen foreskrevet klinisk laboratoriediagnose:

• detaljert blodtelling med telling av antall blodplater og leukocytter (70% økning i tallet);
• bestemmelse av blodkoagulasjonsfaktorer (endringer i koagulogramindekser, økning i protrombintid);
• biokjemiske blodprøver (økt alkalisk fosfatase, levertransaminaseaktivitet, svak økning i bilirubin og reduksjon i albumin).

Analyse av leverprøver. Klikk på bildet for å forstørre

Som instrumentelle metoder bruker:

1. Beregnet tomografi og ultralyd (bestem graden og lokaliseringen av leverområder med sirkulasjonsforstyrrelser).
2. Angiografi av leverkarrene (informativ måte å bestemme lokalisering av årsaken til sirkulasjonsforstyrrelser (trombose, stenose, okklusjon) og graden av vaskulær lesjon).
3. Nedre kavitasjon (undersøkelse av dårligere vena cava for tilstedeværelse av hindringer i blodstrømmen).
4. Biopsi, eller in vivo fangst av biologisk materiale (lar deg bestemme graden av degenerasjon, nekrose eller atrofi av celler).

Noen ganger foreskrev kateterisering av leverenveien (for å bestemme lokalisering av trombose).

CT-skanning av abdomen til en pasient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Cure sykdommen er helt umulig, i de fleste tilfeller er medisinering ineffektiv, bare litt og lindrer pasienten i kort tid (forlenger livet opptil 2 år).

http://okardio.com/ostalnoe/sindrom-badda-kiari-671.html

Budd-Chiari syndrom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Syndrom eller Budd-Chiari sykdom kalles en obstruksjon (obstruksjon, trombose) av blodårene som leverer leveren i fusjonsområdet med den dårligere vena cava. Slike vaskulær okklusjon er forårsaket av primære eller sekundære årsaker: medfødte anomalier, oppkjøpt trombose og vaskulær betennelse (endoflebitt) og fører til forstyrrelse av normal utstrømning av blod fra leveren. En slik blokkering av leverenveiene kan være akutt, subakutt eller kronisk og utgjør 13-61% av alle tilfeller av endoflebitt med trombose. Det fører til forstyrrelse av leveren og skade på cellene (hepatocytter). Videre forårsaker sykdommen en feil i andre systemer og fører til funksjonshemming eller død av pasienten.

Budd-Chiari syndrom er mer vanlig hos kvinner som lider av hematologiske sykdommer, etter 40-50 år, og frekvensen av utviklingen er 1: 1000 tusen mennesker. Innen 10 år overlever ca 55% av pasientene med denne patologien, og døden oppstår ved alvorlig nyresvikt.

Årsaker, utviklingsmekanisme og klassifisering

Det vanligste Badd-Chiari syndromet er forårsaket av medfødte abnormiteter i utviklingen av leveren eller arvelige blodpatologier. Utviklingen av denne sykdommen bidrar til:

• medfødt eller ervervet hematologiske lidelser: koagulopati (S, C-proteinmangel eller protrombin II, paroksysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc.), myeloproliferativ sykdom, sigdcelleanemi, langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, arvelige og kronisk inflammatorisk tarmsykdom, systemisk vaskulitt;
• neoplasmer: leverkarcinomer, inferior vena cava leiomyoma, hjerte myxoma, binyretumorer, nefroblastom;
• mekaniske årsaker: innsnevring av den hepatiske vene, membranøs okklusjon av den nedre vena cava, hypoplasi av de suprarenale vener, inferior vena cava obstruksjon etter traume eller kirurgi;
• trekkende tromboflebitt;
• kroniske infeksjoner: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberkulose, echinokokkose, peritonitt, perikarditt eller abscesser;
• levercirrhose i ulike etiologier.

Ifølge statistikken er Budd-Chiari syndrom idiopatisk hos 20-30% av pasientene, i 18% av tilfellene er det provosert av blodkoagulasjonspatologier og hos 9% - ved ondartede svulster.

For etiologiske årsaker til utviklingen av Budd-Chiari syndrom er klassifisert som følger:

1. Idiopatisk: uforklarlig etiologi.
2. Medfødt: utvikler seg som et resultat av fusjon eller stenose av den nedre vena cava.
3. Post-traumatisk: forårsaket av skader, eksponering for ioniserende stråling, flebitt, tar immunstimulerende midler.
4. Trombotisk: forårsaket av hematologiske lidelser.
5. Forårsaket av onkologiske sykdommer: utløst av hepatocellulære karcinomer, binyrene, leukomyararcoma, etc.
6. Utvikle på bakgrunn av ulike typer levercirrhose.

Alle de ovennevnte sykdommene og tilstandene kan føre til manifestasjon av Budd-Chiari syndrom, siden de er de etiologiske årsakene til trombose, stenose eller utelukking av blodårer. Asymptomatisk kan flyte obstruksjon bare ett av de hepatiske årer, okklusjon men utviklingen i de to lumina i venene venøs krovoottoka oppstår brudd og øke vnutrivenoznogo trykk. Dette fører til utvikling av hepatomegali, som i sin tur fremkaller overdimensjonering av leverkapselen og forårsaker smertefulle opplevelser i riktig hypokondrium.

Deretter ble størstedelen av pasienter med venøs utstrømning av blod begynner å skje gjennom paravertebral årer, blodåre og uparede interkostalrom fartøy, men dette bare delvis effektiv drenering, og venøs stasis fører til hypertrofi av det sentrale og perifere atrofi leversnitt. Dessuten kan nesten 50% av pasientene med denne diagnosen utvikle en patologisk økning i størrelsen på den caudate leverloben, noe som forårsaker obstruksjon av lumen av den dårligere vena cava. Over tid vil slike endringer fører til dannelse av fulminant leversvikt oppstår på en bakgrunn av nekrose av hepatocytter, vaskulær parese, encefalopati, koagulasjonsforstyrrelser eller levercirrhose.

Ved lokalisering av stedet for trombose og endoflebitt kan Budd-Chiari syndrom være av tre typer:

• Jeg - dårligere vena cava med sekundær utsletting av leverveien;
• II - utsletting av de store venøse blodkarene i leveren
• III - utslettelse av de små venøse blodkarene i leveren.

symptomer

Tegn kliniske manifestasjoner Budd-Chiari syndrom avhenger av plasseringen av hepatisk vaskulær okklusjon, strømnings karakter sykdom (akutt, fulminant, subakutt eller kronisk) og tilstedeværelsen av visse komorbiditeter pasient.

Den hyppigst observerte kronisk progresjon av sykdommen, Budd-Chiari syndrom lang når den ikke er ledsaget av noen synlige symptomer og kan bare påvises ved palpering eller instrumentell undersøkelse (ultralyd, røntgen, CT et al.) Liver. Over tid ser pasienten ut:

• smerte i leveren;
• oppkast;
• alvorlig hepatomegali
• komprimering av levervevet.

I noen tilfeller har pasienten en utvidelse av de overfladiske venøse karene langs den fremre veggen av magen og brystet. På senere stadier utvikler trombose av sprutkarrene utprøvd portalhypertensjon og leversvikt.

Ved akutt eller subakut utvikling av syndromet, som observeres i 10-15% av tilfellene, blir pasienten diagnostisert:

• Utseendet til akutt og raskt økende smerte i riktig hypokondrium;
• moderat gulsott (noen pasienter kan være fraværende);
• kvalme eller oppkast;
• unormal utvidelse av leveren;
• eksplodering av varicose og hevelse av de overfladiske venøse karene i områdene av den fremre buken og brystveggen;
• hevelse i beina.

Når akutte sykdomsforløpet, Budd-Chiari syndrom utvikler seg raskt, og i løpet av noen få dager, 90% av pasientene det er et fremspring av abdomen og væskeansamling i bukhulen (ascites), som noen ganger er kombinert med hydrothorax og justert tar diuretika. I de siste stadiene viser 10-20% av pasientene tegn på hepatisk encefalopati og episoder av venøs blødning fra de utvidede karene i magen eller spiserøret.

Den fulminante formen av Budd-Chiari syndrom er ganske sjelden. Det er preget av rask utvikling av ascites, en rask økning i leverens størrelse, alvorlig gulsott og raskt progressiv leversvikt.

I fravær av tilstrekkelig og rettidig kirurgisk og terapeutisk behandling, dør pasienter med Budd-Chiari syndrom fra slike komplikasjoner forårsaket av hypertensjon hos portalen:

• ascites;
• blødende åreknuter i spiserøret eller magen;
• hypersplenisme (en signifikant økning i milten i størrelse og ødeleggelsen av dets røde blodlegemer, blodplater, leukocytter og andre blodceller).

En større andel av pasientene med Budd-Chiari-sykdommen, ledsaget av en fullstendig blokkering av venene, innen 3 år med å dø av nyresvikt.

Nødsituasjoner for Budd-Chiari syndrom

I noen tilfeller er dette syndromet komplisert av interne blødninger og urinveier. For å gi rettidig assistanse, bør pasienter med denne patologen huske at når visse forhold oppstår, må de ringe ambulansteamet. Slike tegn kan være:

• rask utvikling av symptomer;
• kaste opp farge av kaffegrunn;
• tarry avføring;
• en kraftig nedgang i mengden urin.

diagnostikk

En lege kan mistenke utviklingen av Budd-Chiari syndrom når pasienten har leverforstørrelse, tegn på ascites, levercirrhose, leverfeil i kombinasjon med abnormiteter oppdaget i laboratoriebiokjemiske blodprøver. Til dette formål utføres funksjonelle leverforsøk med risikofaktorer for trombose: mangel på antitrombin-III, protein C, S, resistens mot aktivert protein C.

For å klargjøre diagnosen anbefales pasienten å gjennomgå en rekke instrumentelle studier:

• Doppler ultralyd av abdominal fartøy og lever;
• CT-skanning;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Hvis resultatene av alle studier er tvilsomme, foreskrives en pasient en leverbiopsi, noe som gjør det mulig å oppdage tegn på hepatocytatrofi, trombose av terminale venules i leveren og vevstopp.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utføres av en kirurg eller en gastroenterolog i en sykehusinnstilling. I mangel av tegn på leversvikt, er kirurgisk behandling indisert for pasienter som har til hensikt å påføre anastomoser (ledd) mellom leveren blodkar. For dette kan følgende typer operasjoner utføres:

• angioplastikk;
• bypass kirurgi;
• ballong dilatasjon.

Når membran uperforert eller stenose i vena cava inferior for å gjenopprette venestrømning i det utføres chrespredserdnaya membranotomiya, utvidelse, vene bypass poding med atrium eller substitusjons steder av stenose i proteser. I de alvorligste tilfellene, med totalt levervevskader ved skrumplever og andre irreversible funksjonsforstyrrelser i sitt arbeid, kan en levertransplantasjon bli anbefalt til pasienten.

For å forberede pasienten til kirurgi, for å gjenopprette blodstrømmen i leveren i den akutte perioden og under rehabilitering etter kirurgisk behandling, foreskrives pasientene symptomatisk medisinbehandling. På bakgrunn av bruken av dette, må legen foreskrive for pasientkontrolltestene for nivået av elektrolytter i blodet, protrombintiden, og foreta justeringer i behandlingsordningen og dosering av visse legemidler. Komplekset av medisinering kan omfatte medisiner som farmakologiske grupper:

• legemidler som bidrar til normalisering av metabolisme i hepatocytter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol, etc.;
• diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulantia og trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoider.

Medikamentterapi kan ikke fullstendig erstatte kirurgisk behandling, siden den bare gir en kortvarig effekt, og den toårige overlevelse av ikke-opererte pasienter med Budd-Chiari syndrom er ikke mer enn 80-85%.

http://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie

Budd-Chiari syndrom (I82.0)

Versjon: Katalog over sykdommer MedElement

Generell informasjon

Kort beskrivelse

Badd-Chiari's sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og deres påfølgende okklusjon, samt uregelmessigheter i utviklingen av leverveiene som fører til nedsatt blodutstrømning fra leveren.

Budd-Chiari syndrom - et sekundært brudd på utløpet av blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leveren.

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode KITF2019ME

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode!

Din kampanjekode: KITF2019ME

klassifisering

- Primær Budd-Chiari syndrom.

Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava. Membranøs infestasjon av den dårligere vena cava er en sjelden patologisk tilstand. Mest vanlig blant innbyggerne i Japan og Afrika. I de fleste tilfeller diagnostiseres skrumplever i leveren, ascites og spiserør i spiserøret hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.

- Sekundært Budd-Chiari syndrom.

Forekommer med peritonitt, svulster i bukhulen, perikarditt, trombose av den nedre vena cava, skrumplever og fokale leverlesjoner, migrerende visceral tromboflebitt, polycytemi.

- Akutt Budd-Chiari-syndrom.

Den akutte starten av Budd-Chiari syndrom er en konsekvens av trombose i leverenveiene eller inferior vena cava. Med akutt obstruksjon av leverenveiene oppstår oppkastet plutselig, intens smerte i epigastriske regionen og i riktig hypokondrium (på grunn av leversvulhet og strekking av glisson kapsel); gulsott er kjent. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg innen få dager. I terminalstadiet oppstår blodig oppkast. Når trombosen slår sammen med den dårligere vena cava, observeres ødem i nedre ekstremiteter og dilatasjon av venene på den fremre bukveggen. I alvorlige tilfeller av total obstruksjon av leverenveiene, utvikler trombose av mesenteriske kar med smerte og diaré. I det akutte løpet av Budd-Chiari syndrom oppstår disse symptomene plutselig og uttalt med rask progresjon. Sykdommen slutter dødelig innen få dager.

Fibrose av de intrahepatiske årene, de fleste tilfeller forårsaket av den inflammatoriske prosessen, kan være årsaken til det kroniske løpet av Budd-Chiari syndromet. Sykdommen kan bare forekomme hepatomegali med gradvis tillegg av smerte i riktig hypokondrium. I den utviklede scenen øker leveren betydelig, blir tett, og ascites vises. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt. Sykdommen kan være komplisert ved blødning fra spiserørene i spiserøret, magen og tarmene.

- Jeg type Budd-Chiari syndrom - Obstruksjon av den dårligere vena cava og sekundær obstruksjon av leverenveien.
- Type II Budd-Chiari syndrom - Stor hindring i leverenveien.
- Den tredje typen Budd-Chiari syndrom er hindring av leverenes små vener (veno-okklusiv sykdom).

- Idiopatisk Budd-Chiari-syndrom. Hos 20-30% av pasientene kan ikke sykdommenes etiologi fastslås.

- Medfødt Budd-Chiari syndrom. Oppstår med medfødt stenose eller membranøs fusjon av den dårligere vena cava.

- Trombotisk syndrom Budd-Chiari. Utviklingen av denne typen Budd-Chiari syndrom i 18% av tilfellene er forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel).

I tillegg kan årsakene til Budd-Chiari syndrom være: graviditet, antiphospholipid syndrom, bruk av orale prevensiver.

- Posttraumatisk og / eller på grunn av inflammatorisk prosess. Det forekommer med flebitt, autoimmune sykdommer (Behcet's sykdom), skader, ioniserende stråling, bruk av immunosuppressive midler.

- Mot bakgrunn av ondartede neoplasmer. Budd-Chiari-syndromet kan oppstå hos pasienter med nyrecelle- eller hepatocellulære karcinomer, binyretumorer, leiomyosarcomaer i den nedre vena cava.

- På bakgrunn av leversykdom. Budd-Chiari syndrom kan forekomme hos pasienter med levercirrhose.

Etiologi og patogenese

Patogenesen. Det patogenetiske grunnlaget for Chiari's sykdom og Budd-Chiari syndrom er et brudd på utløpet av blod fra leveren gjennom systemet i leverenvevene (venetisk overbelastning i leveren) med utvikling av portalhypertensjon (posthepatisk blokk). Avhengig av utviklingshastigheten til portalhypertensjon, er akutte og kroniske former for sykdommen preget. I akutt form vokser leveren i størrelse, har en avrundet kant, en glatt overflate av rød og blåaktig farge. Mikroskopisk avslørt et bilde av en stagnerende lever med skade på de sentrale delene av lobules. Med fortsatt obstruksjon, er utryddelse av den sentrale venen, stromal kollaps og bindevevsnoplasm i midten av lobule mulig. Disse prosessene fører til dannelse av stagnerende cirrhose. I kronisk form er det en fortykkelse av leverenes vegger, tilstedeværelsen av blodpropper i dem; mulig fullstendig utryddelse av venen og snu den til en fibrøs ledning.

epidemiologi

I verden er forekomsten av Budd-Chiari syndrom lav og utgjør 1: 100 000 mennesker.

I 18% av tilfellene er utviklingen av Budd-Chiari syndrom forbundet med hematologiske lidelser (polycytemi, nattlig paroksysmal hemoglobinuri, protein C-mangel, protrombin III-mangel); i 9% av tilfellene - med ondartede neoplasmer. Hos 20-30% av pasientene kan ingen tilknyttede sykdommer diagnostiseres (idiopatisk Budd-Chiari syndrom).

Oftere kvinner med hematologiske lidelser.

Budd-Chiari syndrom manifesterer i alderen 40-50 år.

En 10 års overlevelse er 55%. Død oppstår som følge av fulminant leversvikt og ascites.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

Funksjoner av kliniske manifestasjoner. Ifølge naturen av sykdomsutviklingen er akutte, subakutte og kroniske former skilt.

• Den akutte sykdomsformen begynner plutselig med utseendet av intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium, oppkast, leverforstørrelse. Ved involvering av den dårligere vena cava i prosessen, oppsummeres hevelse i nedre ekstremiteter, utvidelse av saphenøse vener i den fremre bukveggen, brystet. Sykdommen utvikler seg raskt, ascites utvikler seg over flere dager, ofte med et hemorragisk mønster. Noen ganger kan ascites kombineres med hydrothorax, det er ikke egnet til vanndrivende behandling.
• I kronisk form (80-85%) er endoflebitt i lang tid asymptomatisk eller manifesteres kun av hepatomegali. Videre smerte i riktig hypokondrium, oppkast. I den utviklede scenen, leveren øker markert i størrelse, blir tett, det er mulig dannelse av levercirrhose, i noen tilfeller splenomegali vises, dilaterte vener på den fremre bukvegg og brystet. I terminalstadiet oppdages utprøvde symptomer på portal hypertensjon. I noen tilfeller utvikler dårligere vena cava syndrom. Utfallet av sykdommen er alvorlig leversvikt, trombose av de mesenteriske karene.

Obstruksjon kan oppstå på forskjellige nivåer:

• små leverener (unntatt terminale venules);
• store leverveier;
• leveravdeling av dårligere vena cava.

Gulsott er sjelden. Utseendet til perifert ødem antyder muligheten for trombose eller kompresjon av den nedre vena cava. Hvis nødvendig medisinsk behandling ikke er gitt til slike pasienter, dør de på grunn av komplikasjoner av portal hypertensjon.

diagnostikk

Det diagnostiske tegn som er spesifikt for Budd-Chiari-syndromet, er påvisning av lavt okklusivt trykk i leverenveiene ved hjelp av spleno- og hepatomanometri-metoder, samtidig som portaltrykket økes.

Ved hjelp av metoden for å identifisere ascites, hepatosplenomegali, hepatocellulær karsinom, nyrecellekarcinom. Hvis pasienten har en trombose i portalvev, kan kalsifisering sees. Hos 5-8% av pasientene fant spiserøret i esophagus.

Ultralyd kan oppdage en blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I tillegg kan bruk av denne metoden oppdage tegn på diffus leverskade.

Sensibiliteten og spesifisiteten til metoden er 85%.

For å diagnostisere Budd-Chiari-syndromet, er det viktig å visualisere blodpropp i lumen av den nedre vena cava eller i leverenveiene. I løpet av denne studien er det mulig å oppdage nedsatt blodgass i de berørte fartøyene, et nettverk av collaterals.

Utført med kontrast. Det er en ujevn fordeling av kontrastmiddelet. Dermed er caudatproportionen hos pasienter med Budd-Chiari syndrom hypertrofiert, og den er preget av en høyere konsentrasjon av kontrastmedium sammenlignet med andre deler av leveren.

I kroppens perifere deler er blodsirkulasjonen svekket. Hos 18-53% av pasientene er det mulig å identifisere trombose i leverenveiene og dårligere vena cava.

Sensitiviteten og spesifisiteten til metoden er 90%. Utført i kombinasjon med angio, veno og kolangiografi. Med denne studien kan du oppdage brudd på perfusjonen av leveren, områder av atrofi, hypertrofi, nekrose, tegn på fettdegenerasjon.

For radionuklidskanning brukes kolloidalt svovel merket med technetium (99m). Pasienter med Budd-Chiari syndrom har økt isotop-akkumulering i leverenes leverkap. I andre deler av leveren kan det være normal, redusert, ujevn akkumulering av isotopen, eller dens fullstendige fravær.

Resultatene av leverflebografi og lavere kavografi er av stor betydning for diagnosen Budd-Chiari syndrom. Under disse prosedyrene er det også mulig å utføre angioplastikk: å installere stenter, for å utføre trombolyse, for å utføre transjugulær intrahepatisk portokaval shunting.

Angiogrammer visualiserer: hepatosplenomegali, svekket arkitektonikk av hepatiske arterier på grunn av hevelse av parenchyma, arteriovenøse shunts. Det er en avmatning i gjennomgangen av et kontrastmiddel gjennom leveren.

Intensiteten av kontrasterende milten og portalårene reduseres. Blodstrømmen kan utføres i to retninger eller være sirkulær.

Trombose eller svulstembolus av den dårligere vena cava kan detekteres under lavere kavitasjon. Under leverflebografi kan det identifiseres et nettverk av collaterals mellom de hepatiske venulene og de store venene; stenose og obstruksjon av leverenveiene.

Denne studien utføres før levertransplantasjon for å bestemme graden av hepatocellulær skade og tilstedeværelsen av fibrose.

58% av pasientene med akutt Bad Kiari syndrom viser histologiske tegn på kronisk leversykdom (i henhold til leverforskningsforskning): i 50% tilfeller er det store regenereringsnoder (opptil 10-40 mm i diameter).

Laboratoriediagnose

I Budd-Chiari syndrom kan det være leukocytose; økt ESR.

Hos pasienter med Budd-Chiari syndrom kan protrombintiden forlenges. Prothrombintiden (e) reflekterer koaguleringstidspunktet for plasmaet etter tilsetning av tromboplastinkalsiumblandingen. Normalt er denne figuren 15-20 sekunder.

I biokjemisk analyse av blod økes aktiviteten av alaninaminotransferase (AlAT), aspartataminotransferase (Asat) og alkalisk fosfatase (ALP). Bilirubininnholdet kan være litt forhøyet.

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av Budd-Chiari syndrom bør utføres med veno-okklusiv sykdom og hjertesvikt:

Veno-okklusiv sykdom.

Utvikler hos 25% av pasientene som har gjennomgått beinmargstransplantasjon, samt hos pasienter som får kjemoterapi. I denne sykdommen blir obliterasjon av postsinusoidale venuler observert. Det er ingen patologiske forandringer i de dårligere vena cava og leverenveiene.

Hjertesvikt.

En differensialdiagnose er gjort mellom Budd-Chiari syndrom og høyre ventrikulær hjertesvikt.

komplikasjoner

Utviklingen av følgende komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom er mulig:

- Utvikling av portal hypertensjon.
- Utviklingen av ascites.
- Utviklingen av leversvikt.
- Utviklingen av blødning fra spiserør i spiserøret, mage, tarm.
- Utviklingen av hepato-nyresyndrom.
- Bakteriell peritonitt kan forekomme hos pasienter med ascites.
- Utviklingen av hepatocellulært karcinom er en sjelden komplikasjon. Imidlertid observeres denne svulsten hos 25-47,5% av tilfellene hos pasienter med membranøs infestasjon av den dårligere vena cava.

http://diseases.medelement.com/disease/4105

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sykdom som er preget av obstruksjon av leverenes liv, som forårsaker nedsatt blodgennemstrømning og venøs stasis. Patologi kan skyldes primære endringer i karene og sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemet. Dette er en ganske sjelden sykdom som oppstår i en akutt, subakutt eller kronisk form. De viktigste symptomene er alvorlig smerte i riktig hypokondrium, forstørret lever, kvalme, oppkast, moderat gulsott og ascites. Den farligste akutte sykdomsformen, som fører til koma eller pasientdød. Konservativ behandling gir ikke varige resultater, forventet levetid på vellykket operasjon.

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en patologisk prosess assosiert med endringer i blodstrømmen i leveren på grunn av en nedgang i lumen i venene ved siden av dette organet. Leveren utfører mange funksjoner, kroppens normale funksjon avhenger av tilstanden. Sirkulasjonsforstyrrelser påvirker derfor alle systemer og organer og fører til generell forgiftning. Budd-Chiari syndrom kan skyldes den sekundære patologien til store årer, noe som fører til stagnasjon av blod i leveren, eller omvendt de primære endringene i blodårene forbundet med genetiske abnormiteter. Dette er en ganske sjelden patologi i gastroenterologi: Ifølge statistikken er frekvensen av lesjoner 1: 100 000 av befolkningen. I 18% av tilfellene er sykdommen forårsaket av hematologiske lidelser, hos 9% - ved ondartede svulster. I 30% av tilfellene er det umulig å identifisere comorbiditeter. Ofte påvirker patologien kvinner 40-50 år.

Årsaker til Budd-Chiari syndrom

Utviklingen av Budd-Chiari syndrom kan skyldes mange faktorer. Hovedårsaken anses å være en medfødt anomali av leveren og deres strukturelle komponenter, samt innsnevring og utslettelse av leveren. I 30% av tilfellene er det umulig å finne ut den eksakte årsaken til denne tilstanden, da snakker de om idiopatisk Budd-Chiari syndrom.

Dårlig trauma til mage, leversykdom, peritoneal inflammasjon (peritonitt) og perikardium (perikarditt), ondartede svulster, endringer i hemodynamikk, venøs trombose, visse medisiner, infeksjonssykdommer, graviditet og fødsel kan provosere utseendet av Badda-Chiari syndrom.

Alle disse årsakene fører til nedsatt venøs patency og utviklingen av stagnasjon, som gradvis forårsaker ødeleggelse av levervev. I tillegg øker det intrahepatiske trykket, noe som kan føre til nekrotiske forandringer. Selvfølgelig, med utryddelse av store fartøy, utføres blodbanen på bekostning av andre venøse grener (uparrede vener, intercostal og parartebrale årer), men de klare ikke med et slikt volum blod.

Som et resultat, slutter alt med atrofi av de perifere delene av leveren og hypertrofi av dens sentrale del. En økning i leverens størrelse forverrer ytterligere situasjonen, da den klemmer vena cava sterkere, noe som fører til fullstendig obstruksjon.

Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Ulike fartøyer kan være involvert i den patologiske prosessen i Budd-Chiari syndrom: små og store leverener, dårligere vena cava. De kliniske tegnene til syndromet er direkte avhengig av antall skadede kar: hvis bare en blodår har lidd, er patologien asymptomatisk og forårsaker ikke forringelse av velvære. Men forandringen i blodstrømmen i to eller flere blodårer passerer ikke uten spor.

Symptomer og intensitet avhenger av det akutte, subakutte eller kroniske løpet av sykdommen. Den akutte form for patologi utvikler seg plutselig: pasienter opplever alvorlig smerte i magen og i regionen med riktig hypokondrium, kvalme og oppkast. En moderat gulsott dukker opp og størrelsen på leveren øker dramatisk (hepatomegali). Hvis patologien påvirker vena cava, så hevelse i underlempene, blir utvidelse av saphenøse vener på kroppen notert. Etter noen dager opptrer nyresvikt, ascites og hydrothorax, som er vanskelige å behandle og ledsages av blodig oppkast. Denne regelen slutter som regel med koma og død av pasienten.

Det subakutære kurset er preget av forstørret lever, reologiske forstyrrelser (eller rettere økt blodpropp), ascites, splenomegali (forstørrelse av milten).

Den kroniske formen kan i lang tid ikke gi kliniske tegn, sykdommen karakteriseres bare av en økning i leverens størrelse, svakhet og økt tretthet. Gradvis vises ubehag under nedre høyre ribbe og oppkast. Midt i patologien dannes levercirrhose, milten forstørres, og leversvikt utvikles som et resultat. Det er den kroniske formen av sykdommen som er registrert i de fleste tilfeller (80%).

Litteraturen beskriver isolerte historier om lynskjemaet, preget av en rask og progressiv økning av symptomer. I løpet av dager utvikler gulsot, nyre- og leverfeil, ascites.

Diagnose av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom kan mistenkes med utvikling av karakteristiske symptomer: ascites og hepatomegali på bakgrunn av en økning i blodproppene. For den endelige diagnosen er det nødvendig med en gastroenterolog å gjennomføre ytterligere undersøkelser (instrumentelle og laboratorietester).

Laboratoriemetoder gir følgende resultater: Fullstendig blodtelling viser en økning i antall leukocytter og ESR; Et koagulogram oppdager en økning i protrombintiden, en biokjemisk blodprøve bestemmer en økning i leverenzymernes aktivitet.

Instrumentalmetoder (lever-ultralyd, Doppler, portografi, CT, lever MR) måler størrelsen på leveren og milten, bestemmer graden av diffuse og vaskulære sykdommer, samt årsaken til sykdommen, oppdager blodpropp og venøs stenose.

Behandling av Budd-Chiari syndrom

Terapeutiske tiltak er rettet mot å gjenopprette venøs blodstrøm og eliminere symptomer. Konservativ terapi gir en midlertidig effekt og bidrar til en liten forbedring i total tilstand. Pasienter er foreskrevet diuretika, som fjerner overflødig væske fra kroppen, samt medisiner som forbedrer metabolismen i leverceller. For lindring av smerte- og betennelsesprosesser, brukes glukokortikosteroider. Alle pasienter er foreskrevet antiplatelet og fibrinolytika, noe som øker hastigheten på resorpsjon av blodpropp og forbedrer blodets reologiske egenskaper. Dødelighet med isolert bruk av konservative terapi metoder er 85-90%.

Det er mulig å gjenopprette blodtilførselen til leveren bare ved kirurgi, men kirurgiske prosedyrer utføres bare i fravær av leversvikt og trombos i leverveien. Som regel utføres følgende typer operasjoner: påføring av anastomoser - kunstige meldinger mellom skadede fartøyer; shunting - opprettelsen av ytterligere måter å utføre blod på; levertransplantasjon. Ved en stenose av en øvre vena cava vises protesen og ekspansjonen.

Prognose og komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom

Prognosen for sykdommen er skuffende, den påvirkes av pasientens alder, samtidig kronisk patologi, tilstedeværelse av cirrhosis. Manglende behandling slutter med pasientens død i 3 måneder til 3 år etter diagnosen. Sykdommen kan forårsake komplikasjoner i form av hepatisk encefalopati, blødning, alvorlig nyresvikt.

Særlig farlig er den akutte og fulminante naturen av løpet av Budd-Chiari syndromet. Forventet levetid for pasienter med kronisk patologi når 10 år. Prognosen er avhengig av operasjonens suksess.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Hva er Budd-Chiari syndrom: symptomer, kliniske retningslinjer, typer operasjoner for portal hypertensjon

Budd-Chiari syndrom er en farlig sykdom som, i fravær av behandling, forkorter livet betydelig og forårsaker uførhet. Tiårs overlevelse er lav og er 55%.

Sykdommen er sjelden, dens utbredelse er bare 1 sak per 100.000 befolkning. Ulike faktorer forårsaker det, men i en fjerdedel tilfeller kan årsaken ikke bli funnet.

Hva er denne sykdommen?

Budd-Chiari syndrom er en patologisk tilstand som oppstår når venøs utstrømning fra leveren er vanskelig. En hindring for blodstrømmen kan finnes både i de små karene inne i kroppen og i de store blodårene som forlater den.

symptomer

Kliniske manifestasjoner er varierte: det er både symptomløse og alvorlige, ledsaget av leversvikt. Det er akutt og kronisk Budd-Chiari syndrom. Symptomene på en akutt utstrømningsforstyrrelse er som følger:

• skarp smerte i høyre øvre underliv;
• kvalme og oppkast;
• yellowness av huden og sclera.

Kronisk hindring av leverenes venøse sirkulasjon er ikke ledsaget av slike levende symptomer og manifesterer seg ikke i lang tid.

Budd-Chiari syndrom forårsaker portal hypertensjon, så det kliniske bildet er i stor grad bestemt av sine symptomer. Portal hypertensjon er en økning i trykk i leverenes portalveve. Når det oppstår, oppstår tilbakesvaling av stillestående blod i andre kar, med hvilke følgende symptomer er forbundet:

• esophageal, gastrisk og rektal blødning;
• utseende i bukhulefluidet;
• åreknuter i magesekken (den såkalte "manenes hode");
• utvidelse av milten.

Pasienter vil oppleve magesmerter, svakhet og kvalme før disse symptomene utvikles.

Årsaker og patogenese

Sykdommen oppstår når hindringen til blodstrømmen er i blodårene selv eller når karene komprimeres fra utsiden. De vanligste årsakene til Budd-Chiari syndrom er:

• venøs trombose;
• innsnevring av lumen i venene på grunn av medfødte misdannelser;
• hevelse;
• smittsomme sykdommer (echinococcosis, amebiasis, tuberculosis);
• skade.

Trombose er den vanligste årsaken til sykdommen. Når fartøyet er tilstoppet med blodpropper, noe som hindrer den videre fremdriften av blod. De dannes på grunn av økning i blodviskositet, for eksempel i hematologiske sykdommer. Tendensen til trombose er også observert ved langvarig bruk av orale prevensiver, medfødt trombofili, Budd-Chiari sykdom.

Med tumorer i leveren, nyrene, binyrene, klemmer neoplasmaene årene, og forhindrer blodstrømmen i dem. Ekkinokoksyster, leverabscesser og traumatiske vevsendringer forstyrrer også blodstrømmen.

Hvis det er en hindring av venøs utstrømning i leveren, øker trykket. Det bidrar til å øke kroppen, dens kapsel er strukket og smerte vises. Det er mindre blødninger. Overflødig blod i blodet blir tømt i nedre og øvre vena cava. De klare ikke det innkommende volumet, og de øker også trykket.

Fartøy som knytter portåven og systemet med hule vener ligger i mage, spiserør, mage og rektum. I Badda-Chiari-syndromet blir det venøse nettverket utvidet på disse stedene. Over tid strekker fartøyene seg, begynner å sprekke, og blødning oppstår. I portalvenen utføres også utflod fra milten. På grunn av venøs stagnasjon øker den.

Med høyt trykk i karene svetter væskekomponentene i blodet gjennom veggen. Dette forklarer utseendet av væske i bukhulen.

Venøs overflod forstyrrer arteriell blodstrøm. Leveren er i en tilstand av hypoksi, dets metabolisme endrer seg. Over tid, av denne grunn, utviklingen av cirrose og leversvikt.

Kliniske retningslinjer for behandling

Det viktigste er å eliminere årsaken til Budd-Chiari syndromet. Kliniske retningslinjer for behandling av sykdommen ble utviklet av European Association for Liver Study. De indikerer at det er nødvendig å foreskrive antikoagulant terapi så snart som mulig, det vil si betyr at blodproppene reduseres. De forhindrer veksten av blodpropp. Selv om årsaken til Budd-Chiari syndrom ikke er i det, kan det fortsatt oppstå senere på grunn av brudd på blodstrømmen.

Heparin, enoksaparinnatrium og andre legemidler brukes som antikoagulantia. De bør brukes med forsiktighet, under kontroll av koagulering, ellers øker risikoen for blødning, spesielt hos pasienter med portal hypertensjon.

For tidlig trombose kan trombolysebehandling brukes når stoffer som sprer trombi injiseres intravenøst. Ved vedvarende portal hypertensjon er kirurgisk behandling påført.

Kirurgi for portal hypertensjon

Utfør følgende operasjoner:

• angioplastikk;
• bypass kirurgi;
• levertransplantasjon;
• blinkende av de dilaterte blodårene i spiserøret;
• esophageal og gastrisk transseksjon;
• esophageal gastrisk reseksjon;
• miltfjerning.

Essensen av angioplastikk er at den smalte venen åpnes og en stent plasseres der. Dette er en sylindrisk metallstruktur som ekspanderer det berørte karet og gjenoppretter blodstrømmen.

Shunting er en operasjon der en forbindelse opprettes mellom tidligere ikke-kommuniserende fartøy. I Budd-Chiari syndrom utføres en bypass mellom portalen og dårligere vena cava, slik at blodet passerer gjennom leveren, som inneholder et hinder for dets nåværende.

Svært brukt cavalis shunt, når forbindelsen er dannet subhepatisk av den nedre vena cava med høyre atrium. Blodet begynner å strømme øyeblikkelig inn i hjertet, og på grunn av utslipp av de overliggende områdene reduseres venøs overbelastning.

Levertransplantasjon gir samme overlevelse som shunting. Operasjonen er vanskelig å utføre og brukes sjelden. Etter transplantasjon kan Budd-Chiari syndrom fortsatt gjenoppstå. Dette forklares av det faktum at det ofte forekommer på grunn av trombose, og ikke på grunn av hepatisk patologi.

Blinkende spiserørene i spiserøret brukes til blødning, som ikke kan stoppes av andre metoder. Operasjonen utføres under anestesi, med åpning av bukhulen. Etter suturering av de utvidede slimete folder, reduseres blodstrømmen i orgelet, og blødningen stopper. Dødelighet etter operasjon er lav, komplikasjoner forekommer hos 12-25% av tilfellene.

Esophageal og gastrisk transseksjon er kirurgisk skjæringspunkt for disse organene, etterfulgt av restaurering av integritet. Kryss den nedre delen av spiserøret og den øvre delen av magen. Betydningen av operasjonen er at etter en slik intervensjon blir portalen og overlegne vena cava-systemer skilt, og manifestasjonene av portal hypertensjon blir mindre uttalt.

Reseksjon - fjerning av en del av et organ. Hvis blødningen ikke reagerer på en annen behandling, utfør denne operasjonen. Dens prinsipp er enkelt: Når du fjerner en del av mage og spiserør, fjernes også blødende kar. Denne intervensjonen utføres når pasienten har blitt operert mange ganger for blødning. Reseksjon brukes kun i Budd-Chiari syndrom bare i unntakstilfeller.

Fjerning av milten utføres sjelden, bare med massiv blødning som er motstandsdyktig mot andre behandlingsmetoder.

Livsprognose

Med utviklingen av akutt Budd-Chiari syndrom er prognosen dårlig. Pasienter dør av leversvikt. I kronisk form med fullstendig overlapping av portalvenen, vil pasienter som ikke har blitt behandlet dø innen tre år. Forløpet av sykdommen forverrer mannlig kjønn, alderdom og kreft.

http://pechenka.online/pechen/dbp/sindrom-badda-kiari.html